Вывих хрусталика у ребенка
Полные и частичные смещения хрусталика могут быть врожденными и приобретенными.
Врожденные вывихи и подвывихи хрусталика. Врожденные вывихи хрусталика (эктопии) в большинстве случаев имеют наследственную природу. Причиной эктопии хрусталика являются аномалии развития ресничного пояска (дефекты, частичная или полная аплазия), недоразвитие ресничного тела, ресничных отростков в связи с неправильным закрытием хориоидальной щели и давлением артерий стекловидного тела. Деструкция и нарушение целостности ресничного пояска происходит при наследственных поражениях соединительной ткани (синдромы Марфана, Маркезани и др.), нарушениях обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистин).
Эктопия хрусталика может быть изолированным поражением, но чаще сочетается с другими врожденными дефектами глаз: колобомой и помутнением хрусталика, колобомой радужки и сосудистой оболочки, поликорией, аниридией и др. Нередко встречаются сопутствующие экстраокулярные врожденные аномалии и заболевания — косолапость, шестипалость, врожденный порок сердца, паховая грыжа, аномалии скелета и др.
Клинические проявления эктопии хрусталика многообразны и определяются степенью и направлением смещения, длительностью существования, наличием или отсутствием сопутствующих изменений глаза и осложнений. Процесс чаще двусторонний.
Вывих хрусталика в переднюю камеру. При полном вывихе хрусталик шарообразной формы находится в передней камере (рис. 103). Обычно он прозрачный, реже частично или полностью помутневший. Передняя поверхность хрусталика прилежит к задней поверхности роговицы, задняя — к радужке, ютдавливая ее кзади и прижимая зрачковый край к передней пограничной мембране стекловидного тела. Зрачок, как правило, деформирован, особенно в тех случаях, когда на отдельном участке сохранены волокна ресничного пояска, которые, перекидываясь через зрачок, изменяют его форму. Зрение резко снижено.
При вывихе хрусталика в переднюю камеру блокируются пути, оттока внутриглазной жидкости, что приводит к резкому повышению офталъмотонуса, вследствие чего появляются застойная инъекция, отек роговицы, боли в глазу, головные боли. При длительном нахождении хрусталика в передней камере развиваются дегенеративные изменения роговицы.
Полный врожденный вывих хрусталика в стекловидное тело — редко встречающаяся аномалия.
Подвывих (сублюксация) хрусталика — частичное смещение хрусталика. В области зрачка виден дислоцированный хрусталик, его экваториальный край, сохранившиеся отдельные истонченные волокна ресничного пояска (рис. 104). При незначительном подвывихе хрусталика о его наличии можно судить, лишь по косвенным признакам, а экваториальный край его удается рассмотреть только при расширенном зрачке. Направление смещения может быть различным. Характерна симметричность направлений подвывиха на обоих глазах, в то время как степень, смещения линзы, как правило, различна. Смещенный хрусталик приобретает более правильную шарообразную форму, он может быть прозрачным или помутневшим. Целость передней пограничной мембраны стекловидного тела чаще сохранена; при ее нарушениях стекловидное тело может выступать в переднюю камеру. В тех случаях, когда хрусталик занимает около или более половины области зрачка, при офтальмоскопии получается двойное изображение глазного дна.
Рефракция при исследовании через хрусталик миопическая, через область, свободную от хрусталика, гиперметропическая. При (подвывихе хрусталика наблюдаются неравномерная передняя камера, иридодонез, миоз, монокулярная диплопия, понижение остроты зрения. Осложнениями могут быть вторичная глаущша, кровоизлияния, отслойка сетчатки.
Эктопии хрусталика при врожденных синдромах. Синдром Марфана — семейно-наследственное заболевание, которое передается, как правило, по аутосомнодоминантному типу. В основе заболевания лежит нарушение метаболизма соединительной ткани.
При синдроме Марфана наблюдается сочетание изменений глаз с поражением сердечно-сосудистой, костно-мышечной и других систем организма, расстройствами деятельности желез внутренней секреции, а также психики. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется в развитии пороков сердца, аневризм аорты, тромбозов вен и варикозных изменений вен и др. Признаками поражения костно-мышечной системы являются арахнодактилия, долихоцефалия, ломкость костей, частые вывихи конечностей вследствие слабости связочного аппарата, контрактуры суставов, сколиозы, кифозы, воронкообразная грудь, крыловидные лопатки. Наблюдаются также недоразвитие подкожной жировой клетчатки, мышц, половых органов, опущение органов, удлинение кишечника и др. Наиболее часто встречается триада симптомов: гигантизм, арахнодактилия, эктопия хрусталика.
Больные с синдромом Марфана нередко умирают в раннем детстве, но могут доживать до зрелого и даже пожилого возраста.
Поражение органа зрения при синдроме Марфана наблюдается у 50-80% больных, нередко являясь одним из ранних признаков заболевания. Могут наблюдаться эктопия хрусталиков, катаракта, эмбриотоскон, косоглазие, нистагм, гипоплазия радужки, аниридия, изменение стекловидного тела, дегенерация и отслойка сетчатки, вторичная глаукома и др. К ранним признакам синдрома Марфана относят эмбриотоксон, гипоплазию радужки, особенно ее пигментной каймы [Гусева М. Р., 1973]. В дальнейшем происходят деструкция стекловидного тела, разрушение волокон ресничного пояска и как следствие эктопия хрусталиков. Смещение хрусталиков всегда двустороннее, но степень смещения на каждом глазу, как правило, различна. Для болезни Марфана характерно преимущественное смещение хрусталиков кверху, а также кверху и кнаружи, что обусловлено деструкцией волокон ресничного пояска в нижних отделах. Эктопия хрусталика постепенно прогрессирует, увеличивается степень смещения его вплоть до вывиха в переднюю камеру.
Синдром Маркезани наследуется по доминантному и аутосомно-рецессивному типу. По многим признакам этот синдром противоположен синдрому Марфана. Характерными проявлениями служат маленький рост, укороченное туловище, шея и конечности, брахицефалия, ограничение подвижности в суставах, заболевания сердечно-сосудистой системы. Наблюдаются аномалии и заболевания органа зрения: эктопии хрусталиков книзу, сферофакия, микрофакия, миопия высокой степени, отслойка сетчатки, втбричная глаукома. Больные обычно умирают в возрасте 40-50 лет.
Гомоцистинурия — наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена серосодержащей аминокислоты — гомоцистина. Основными симптомами поражения глаз являются эктопия хрусталиков, катаракта, близорукость, дегенерация сетчатки. Эктопия хрусталиков наблюдается у 5% больных и появляется в ранних стадиях заболевания. В отличие от синдрома Марфана хрусталики всегда смещаются книзу, что обусловлено изменением волокон ресничного пояска в верхнем сегменте.
Синдром Ригера — сочетание гипоплазии мезодермального листка радужки, деформации зрачка в форме щели и симптома Аксенфельда с аномалиями угла передней камеры и вторичной глаукомой. Могут наблюдаться эктопия хрусталика, врожденная катаракта, колобомы сосудистой оболочки, дермоидные кисты у лимба.
Синдром Элерса — Данлоса — наследственное заболевание, симптомами которого являются голубая окраска склер, спонтанные вывихи хрусталика, кератоконус, эпикантус, повышенная ранимость кожных покровов, ломкость поверхностных сосудов, рецидивирующие гематомы, слабое развитие подкожной жировой клетчатки. Могут наблюдаться сколиозы, вывихи тазобедренных суставов, синдактилия, бронхоэктазия.
Приобретенные вывихи и подвывихи хрусталика. Приобретенные смещения хрусталика чаще всего возникают при контузиях глаза вследствие нарушения целости его связочного аппарата. Предрасполагающими факторами к возникновению смещений у детей могут явиться врожденные дефекты развития, реже выявляют другие этиологические факторы. Отмечены случаи, когда подвывих хрусталика возникал при халькозе глаза как следствие токсического влияния солей меди на волокна ресничного пояска, после перенесенного увеита, а также при высокой близорукости. У детей смещение хрусталика может возникать в далеко зашедшей стадии врожденной глаукомы в результате растяжения и разрывов волокон ресничного пояска.
Лечение вывихов и подвывихов хрусталика хирургическое. Необходим индивидуальный подход к определению показаний к удалению смещенного хрусталика с учетом характера и степени смещения хрусталика, остроты зрения, уровня внутриглазного давления, состояния глаза.
При частичном и полном вывихе хрусталика в переднюю камеру показано его срочное удаление. В случаях мигрирующего характера смещения хрусталика с частым вывихом его в переднюю камеру также требуется хирургическое вмешательство.
При подвывихе хрусталика, когда он не является препятствием для зрения, а внутриглазное давление нормальное, удалять его нецелесообразно. В этих случаях необходимы коррекция, лечение амблиопии, динамическое наблюдение за больным. Если смещенный хрусталик (прозрачный или помутневший) является препятствием для зрения и можно ожидать повышение остроты зрения после его удаления, операция показана и при нормальном внутриглазном давлении.
Развитие вторичной глаукомы при подвывихе хрусталика служит показанием к его удалению. При высокой остроте зрения в этих случаях ряд авторов рекомендуют производить не удаление линзы, а антиглаукоматозную операцию. Современными эффективными методами являются ультразвуковая факоэмульсификация, факофрагментация, ленсэктомия.
Для удаления хрусталика, смещенного в переднюю камеру, применяют передний путь, производя разрез в роговице, лимбе и корнеосклеральной области. При подвывихах и вывихах в стекловидное тело используют подход через плоскую часть ресничного тела.
Эффективным и простым методом удаления вывихнутого в переднюю камеру и подвывихнутого хрусталика у детей является внутрикапсулярная аспирация через прокол в передней капсуле [Алексеев Б. Н., 1976; Васильева С. Ф., 1977; Хватова А. В., 1980]. Преимуществом метода является простота техники, небольшая травматичность, возможность удалить хрусталик через маленький (1,5 мм) разрез. После удаления хрусталика назначают оптическую коррекцию афакии и проводят лечение амблиопии.
Прогноз в отношении восстановления остроты зрения зависит от достигнутого оптического эффекта операции, наличия, характера и степени выраженности осложнений и сопутствующих изменений органа зрения (врожденные, посттравматические), а также тяжести обскурационной амблиопии.
По данным А. В. Хватовой (1982), в результате удаления хрусталика при врожденных вывихах и подвывихах почти у половины детей острота зрения повысилась до 0,1—0,4, у 1/3 больных — до 0,05-0,09.
Источник
Вывих хрусталика считается одной из наиболее серьезных офтальмологических проблем. Хрусталик является важной составляющей глаза, которая отвечает за светопреломление. Это, естественная биологическая линза. В норме, он прочно удерживается на постоянном месте, укрепленный волокнами цилиарного тела, которое окружает его с разных сторон. Задней своей частью он прилегает к прозрачному веществу, заполняющему пустоты органа зрения — стекловидному телу.
Перед хрусталиком расположена радужка (радужная оболочка), представляющая собой подвижную диафрагму. Там же локализованы два ограниченных пространства, внутри которых скапливается глазная жидкость — передняя и задняя камеры глаза.
Вывихи бывают врожденными или полученными в результате глазной травмы. Они проявляется полным либо неполным смещением хрусталика относительно места его постоянной локализации. При этом, в первом случае, речь идет, собственно, о самом вывихе, а во втором – о подвывихе хрусталика.
Причины патологии и ее виды
Изменение положения хрусталика, как правило может наступить по двум основным причинам:
- Врожденный вывих. Это врожденная патология – результат генетически обусловленного дефекта соединительных тканей.
- Приобретенный вывих. Это патология, связана с получением травмы, сопровождающейся разрывом тканей глаза. Кроме того, нередко он происходит в результате дегенерации тканей глаза, вызванной различными заболеваниями.
Смещение хрусталика может происходить в двух направлениях:
- В сторону стекловидного тела. При этом, биологическая линза оказывается в области зрачка, занимая его меньшую или большую часть. В процессе вывиха, хрусталик может помутнеть и стать заметным, а может остаться прозрачным. Полный вывих, встречается довольно редко, как правило, происходит подвывих. При нем наблюдается значимое понижение остроты зрения, нередко развиваются серьезные глазные болезни.
- В одну из глазных камер: это может быть и передняя, и задняя камеры. Хрусталик, при этом сдавливает радужку, что в итоге вызывает острый воспалительный процесс. Роговица повреждается, развивается глаукома, которая обусловлена перекрытием оттока внутриглазной жидкости телом хрусталика. В случае полного вывиха, хрусталик занимает все пространство камеры. Зрачок деформируется. Происходит резкое ухудшение зрения.
Причинами патологии, при отсутствии травмы, по утверждению специалистов, являются изменения, обусловленные возрастом — ослабление эластичности связок, отвечающих за фиксирование хрусталика в определенном природой месте. При наличии у больного катаракты либо приобретенной глаукомы, это становится еще большим провоцирующим фактором.
Симптомы и диагностика вывиха хрусталика
Основным симптомом вывиха хрусталика считается иридодонез, проявляющийся дрожанием радужной оболочки. Ткань радужки очень нежная. И при соприкосновении с хрусталиком, который начинает подрагивать при вывихе, она тоже начинает дрожать – вот почему возникает иридодонез.
Зачастую, его наблюдают без применения офтальмологических инструментов. В некоторых случаях, применяют щелевую лампу.
Но дрожание радужки, проявляется не всегда. Это происходит лишь при разрыве связки и одновременном появлении дефекта в области стекловидного тела. При отсутствии подобного состояния, патологию распознают по симптомам, выявляемым во время биомикроскопии.
Так может быть обнаружена разная глубина камер глаза — задняя увеличивается, передняя становится мельче. Глубину задней камеры, при этом определяют по расстоянию между хрусталиком и зрачком.
Для определения тактики лечения вывиха хрусталика, врач также должен определить остроту зрения пациента, протестировать состояние зрительного поля. Подвергнуть тщательной инспекции роговицу и зрачок пациента, положение глазных щелей и их размеры. Провести осмотр век и их положения. Внимательно обследовать центральный и придаточный аппараты органа зрения. Провести тест зрачка на свет.
Методы лечения вывиха хрусталика
Вывих хрусталика требует строго индивидуального подхода. Для определения тактики лечения, учитывается множество факторов: характер изменения положения и степень смещения, острота зрения и показатели давления внутри глаза, общее состояние глазного яблока.
Срочное хирургическое вмешательство с удалением хрусталика, необходимо в том случае, когда диагностируется вывих в переднюю камеру. Также требуется оперативное вмешательство, когда определяется мигрирующий вывих.
Если подвывих не вызывает значительного ухудшения зрения и повышения внутриглазного давления, удаления хрусталика не требуется. В этом случае, врач назначает лечение корригирующими линзами и динамическое наблюдение за патологией.
Если повреждение значительно ухудшило зрение, но врач уверен, что после удаления хрусталика, острота зрения повысится, операция рекомендована даже при нормальном ВГД.
При возникшей после вывиха хрусталика глаукомы, также рекомендовано его удаление. Однако, когда в подобной ситуации зрение остается в нормальным, то вместо удаления специалисты рекомендуют проведение противоглаукомной операции.
Удаление хрусталика при вывихе в переднюю камеру, осуществляют посредством выполнения разреза в роговице. Если произошел вывих в стекловидное тело, в качестве пути подхода используют ресничное тело.
Прогноз восстановления зрения очень индивидуален и может зависеть от многих факторов, не последним из которых, является состояние здоровья пациента.
Возможные осложнения
Возникновение осложнений данной патологии нередко обусловлено несвоевременным проведением диагностических процедур и назначением адекватного лечения. В запущенной форме, вывих хрусталика, довольно часто приводит к частичной или полной утрате зрительных функций.
Наиболее опасными считаются последствия вывиха хрусталика в переднюю камеру. Внутриглазная жидкость, в этом случае перестает нормально циркулировать, так как хрусталик этому препятствует. Развивается глаукома с повышением внутриглазного давления, что негативным образом отражается на сетчатке и глазном нерве. Самым опасным в данной ситуации, является особая скоротечность процесса. При этом, нередко наступает отек роговицы, с повреждением внутреннего ее слоя и пр.
Последствия вывиха хрусталика могу проявляться и после выполнения операции. Хирургическое вмешательство, имеет положительный результат далеко не во всех случаях.
В большей степени, это касается вывихов хрусталика, которые вызваны травматизацией глаза, после чего, произошло смещение в стекловидное тело. Подобные операции отличаются особой сложностью. Возникающие после них осложнения могут касаться, как хрусталика, так и органа зрения в целом.
Лечения подобного вывиха не всегда гарантирует положительный эффект. Не исключено развитие различных глазных болезней, вплоть до отслойки сетчатки и потери стекловидного тела.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий. Опытные рефракционные хирурги, детальная диагностика и обследование, а также большой профессиональный опыт наших специалистов позволяют обеспечить максимально благоприятный результат для пациента.
Ознакомиться с ценами на лечение и операции можно здесь.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по многоканальному телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Источник