Вывих хрусталика у людей

Вывих хрусталика – патология, характеризующаяся полным смещением хрусталика в витреальную полость или переднюю камеру глаза. Клинические проявления заболевания: резкое ухудшение зрения, болезненность и дискомфорт в области глазницы, факодонез и иридодонез. Для постановки диагноза применяются визометрия, УЗИ глаза, биомикроскопия, ОКТ, бесконтактная тонометрия, гониоскопия. Тактика лечения сводится к проведению ленсэктомии, витрэктомии и имплантации интраокулярной линзы. В послеоперационном периоде рекомендовано назначение глюкокортикостероидов и антибактериальной терапии коротким курсом.

Общие сведения

Вывих хрусталика (эктопия, дислокация) – нарушение анатомо-топографического расположения биологической линзы, причиной которого является несостоятельность связочного аппарата. Согласно статистическим данным, распространенность врожденной формы эктопии составляет 7-10 случаев на 100 000 человек. При наследственной предрасположенности у 85% больных удается обнаружить генетические мутации. У 15% пациентов заболевание возникает спорадически. Травмирование глаз в 33% случаев является причиной приобретенного варианта патологии. Лица мужского и женского пола болеют с одинаковой частотой. Болезнь распространена повсеместно.

Вывих хрусталика

Причины вывиха хрусталика

Эктопия хрусталика представляет собой полиэтиологическую патологию. К развитию спонтанной формы приводят дегенеративно-дистрофические изменения волокон цилиарной связки, которые чаще выявляются у лиц преклонного возраста. Главный предрасполагающий фактор – хроническое воспаление структур увеального тракта или поражение стекловидного тела. Основные причины вывиха:

Генетическая предрасположенность. Риску развития врожденной эктопии наиболее подвержены пациенты с синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Книста. Болезнь часто возникает при наследственной гиперлизинемии и дефиците сульфитоксидазы.
Травматические повреждения. Данное заболевание – одно из распространенных осложнений тупой травмы или проникающего ранения глазного яблока, сопровождающегося повреждением связочного аппарата. В редких случаях вывих происходит при контузии глаз.
Катаракта. Патологические изменения капсулы, капсулярного эпителия или основного вещества, которые наблюдаются при катаракте – значимые факторы риска эктопии. Причиной выступает нарушение прилегания передних и задних зонулярных волокон.
Высокая степень гиперметропии. Для дальнозоркости характерно увеличение продольного размера глазного яблока. Это приводит к натяжению и образованию микроразрывов связки, что способствует эктопии.
Аплазия ресничного пояска. Это врожденный порок развития, при котором связочный аппарат полностью отсутствует. Агенезия ресничного пояска выявляется при синдроме амниотических перетяжек.

Патогенез

В механизме развития врожденного варианта заболевания ведущая роль отводится слабости, частичному или полному отсутствию цилиарной связки. Для преимущественного большинства больных с генетической предрасположенностью характерен дефект синтеза коллагена или эластина, нарушение обмена белка. При частичном разрыве ресничного пояска хрусталик остается фиксированным к пристеночным слоям стекловидного тела, при полном – свободно перемещается в витреальной полости. Расширение зрачкового отверстия становится причиной дислокации в область передней камеры, обычно возникающей в положении «лицом вниз».

Нарушение крепления биологической линзы к ресничному пояску при катаракте влечет за собой дисфункцию связочного аппарата. При дальнозоркости перерастяжение цинновой связки ведет к ее частичному повреждению. Повышение офтальмотонуса или выполнение незначительной нагрузки потенцирует разрыв ресничного пояска и возникновение эктопии. При травмировании глазного яблока ресничный поясок является наиболее «слабым» местом, уязвимым к повреждениям. Это обусловлено тем, что ударная волна приводит не к разрыву капсулы, а к деформации и напряжению волокон цинновой связки. Инволюционные изменения хрусталиковых масс и связочного аппарата провоцируют эктопию у пациентов старческого возраста.

Классификация

Различают врожденную и приобретенную, полную и неполную формы дислокации. Приобретенную эктопию классифицируют на травматическую и спонтанную. При неполном вывихе возникает разрыв связки на 1/2-3/4 окружности. Хрусталик отклоняется в сторону витреальной полости. В клинической классификации выделяют следующие варианты полного вывиха:

В камеру глаза. Дислокация обуславливает повреждение роговицы, радужки и угла передней камеры. Наблюдается резкий подъем внутриглазного давления (ВГД) и прогрессирующее снижение зрения. Данное состояние требует ургентного вмешательства.
В стекловидное тело. При данном варианте эктопии хрусталик может быть фиксированным или подвижным. Фиксации способствует формирование спаек к сетчатой оболочке или диску зрительного нерва (ДЗН). При подвижной форме линза может свободно смещаться.
Мигрирующий. При мигрирующем вывихе хрусталик небольшого размера обладает высокой подвижностью. Он может свободно перемещаться из полости стекловидного тела в камеру, ограниченную радужкой и роговицей, и обратно. О дисклокации свидетельствует развитие болевого синдрома.

Симптомы вывиха хрусталика

Патология характеризуется тяжелым течением. При врожденной форме заболевания родители отмечают белесовато-серое помутнение переднего отдела глазного яблока у ребёнка. Наблюдается выраженная зрительная дисфункция, сохранена только способность к светоощущению. При генетической предрасположенности симптоматика может развиваться и в более зрелом возрасте. Пациенты связывают возникновение клинических проявлений с незначительной физической нагрузкой или легкой травмой. Резко нарушена аккомодационная способность. Попытки фиксировать взгляд приводят к быстрой утомляемости, головной боли.

Больные с приобретенной формой отмечают, что момент вывиха сопровождается выраженной приступообразной болью и резким снижением остроты зрения. Интенсивность болевого синдрома со временем нарастает. Пациенты предъявляют жалобы на чувство «дрожания» глаза, покраснение конъюнктивы, выраженный дискомфорт в периорбитальной области. Развитие факодонеза в комбинации с иридодонезом провоцирует движения глазными яблоками. Выявляется ограниченный участок отделения радужки от цилиарного тела (иридодиализ). Больные отмечают неровность контура зрачка и зону «расщепления» радужной оболочки.

Осложнения

У большинства пациентов наблюдаются признаки офтальмогипертензии. В 52-76% случаев эктопия провоцирует возникновение вторичной глаукомы. Больные подвержены высокому риску присоединения воспалительных осложнений (иридоциклит, ретинит, кератоконъюнктивит). Фиксированная форма сопровождается отслойкой и разрывами сетчатки, дегенерацией роговой оболочки. Развиваются выраженные деструктивные изменения или грыжи стекловидного тела. Образование спаек с ДЗН предрасполагает к невриту зрительного нерва. Наиболее тяжелым осложнением болезни является полная слепота, сопровождающаяся болевым синдромом.

Диагностика

При физикальном обследовании выявляется снижение прозрачности переднего сегмента глаз, которое может сочетаться с признаками травматического повреждения. При движении глаз развивается факодонез, обнаруживающийся офтальмологом при фокальном освещении. При проведении пробы с мидриатиками реакции зрачков не наблюдается. Специальные методы диагностики включают использование:

Бесконтактной тонометрии. При измерении внутриглазного давления удается диагностировать его повышение. ВГД достигает критических значений только при нарушении оттока водянистой влаги. Подвижный вывих обуславливает незначительное повышение офтальмотонуса.
Визометрии. Острота зрения резко снижается вне зависимости от степени прозрачности хрусталика. При дополнительном применении компьютерной рефрактометрии удается диагностировать миопический тип клинической рефракции.
УЗИ глаза. При ультразвуковом исследовании выявляется дислокация в зону передней камеры или стекловидное тело. Определяется одно- или двухсторонний разрыв цинновой связки. Витреальная полость имеет негомогенную структуру. При фиксации хрусталика к сетчатке возникает её отслойка. Переднезадняя ось смещена. При полном разрыве капсула с основным веществом приобретают шаровидную форму.
Биомикроскопии глаза. При травматическом генезе заболевания визуализируется инъекция сосудов конъюнктивы, очаги кровоизлияния. Прозрачность оптических сред снижена. Вторичные изменения роговицы представлены микроэрозивными дефектами.
Гониоскопии. При направлении вектора смещения кпереди объем камеры глаза резко снижен. У пациентов с неполной формой патологии пространство, ограниченное радужной и роговой оболочками, глубокое, без патологических изменений. Угол передней камеры (УПК) имеет неравномерную структуру.
Оптической когерентной томографии (ОКТ). Исследование дает возможность определить характер расположения люксированного хрусталика, тип повреждения цинновой связки. ОКТ применяется непосредственно перед операцией для выбора оптимальной хирургической тактики.
Ультразвуковой биомикроскопии. При врожденном варианте болезни методика позволяет обнаружить дефекты цилиарной связки на протяжении от 60° до 260°. Хрусталик смещен в горизонтальной и вертикальной плоскостях. Измеряется глубина повреждения роговицы.

В случае травматического происхождения заболевания пациентам дополнительно назначается рентгенография орбит в прямой и боковой проекции. В раннем послеоперационном периоде показано измерение ВГД бесконтактным методом. Для изучения характера циркуляции ВГЖ спустя 5-7 дней после операции применяется электронная тонография. В ходе исследования определяется риск развития глаукомы.

Лечение вывиха хрусталика

При полном смещении биологической линзы показана ленсэктомия. С целью профилактики тракций накануне хирургического вмешательства выполняется витрэктомия. Основной этап операции – поднятие хрусталика с глазного дна и выведение его в переднюю камеру. Для этого применяется методика введения перфторорганических соединений (ПФОС) в полость стекловидного тела. Из-за большого удельного веса ПФОС опускаются на глазное дно и вытесняют патологически измененную субстанцию наружу. Следующий этап после ленсэктомии – имплантация интраокулярной линзы (ИОЛ). Возможные места фиксации ИОЛ – УПК, цилиарное тело, радужка, капсула.

При высокой плотности ядра для удаления люксированного хрусталика применяется ультразвуковая или лазерная факоэмульсификация. Все остатки стекловидного тела, крови и обрывки задней капсулы должны быть полностью извлечены. Пациентам детского возраста проводится имплантация искусственной линзы в сочетании с капсульным мешком и кольцом. В современной офтальмологии применяются методики, которые позволяют фиксировать ИОЛ интрасклерально или интракорнеально с использованием шовной техники. В конце операции показано субконъюнктивальное введение антибактериальных средств и кортикостероидов. При необходимости после вмешательства назначают инстилляции гипотензивных средств.

Прогноз и профилактика

Своевременная ленсэктомия в 2/3 случаев дает возможность полностью восстановить остроту зрения и нормализировать циркуляцию внутриглазной жидкости. У 30% больных развиваются тяжелые послеоперационные осложнения. Специфические методы профилактики не разработаны. Неспецифические превентивные меры включают использование средств индивидуальной защиты при работе в условиях производства (очки, маски). Для снижения вероятности вывиха пациентам с гиперметропической рефракцией показана коррекция зрительной дисфункции при помощи очков или контактных линз.

Источник

Вывих хрусталика – это явление, при котором хрусталик полностью или частично смещается в сторону стекловидного тела или в переднюю камеру глаза.

Симптомы

Вывих хрусталика, как правило, имеет ярко выраженную симптоматику:

если он врожденный, родители или неонатолог при осмотре ребенка в роддоме могут заметить помутнение глазного яблока грязно-белого цвета. Зрительная функция нарушена очень сильно, фактически остается только способность распознавать яркий свет;
при приобретенном вывихе у человека возникает боль тупого характера в сочетании с потерей способности четко видеть;
при попытке сфокусировать взгляд на чем-либо возникает головная боль;
возникает покраснение конъюнктивы;
пациент чувствует общий дискомфорт в области глаз.

При наследственной предрасположенности симптомы могут появиться не в детстве, а в подростковом или зрелом возрасте.

Причины возникновения

Выделяют следующие причины вывиха хрусталика:

наследственная предрасположенность, которая передалась пациенту от его родителей. Решающее значение может иметь синдром Марфана – патология соединительной ткани;
катаракта – помутнение хрусталика и потеря его прозрачности, вследствие чего острота зрения стремительно снижается;
высокая степень дальнозоркости, сопровождающаяся увеличением продольного размера глазного яблока;
тупые или проникающие травмы глаза, сопровождающиеся микроразрывами глазных мышц и связок. Вывих в данном случае является осложнением. При поражении глаз ударной волной вывих случается значительно реже;
врожденный дефект – недоразвитость цилиарного тела, функция которого заключается в подвешивании хрусталика и продуцировании внутриглазной жидкости.

В группе риска находятся люди пожилого возраста, в силу естественных дегенеративных изменений глазных мышц и цилиарной связки – особого органа, фиксирующего хрусталик. Также патологии способствуют хронические воспалительные инфекционные заболевания.

Диагностика

Офтальмолог диагностирует заболевание при помощи следующих исследований:

тонометрия, которая производится бесконтактным способом. Необходимо измерить показатели внутриглазного давления;
визометрия, необходимая для выяснения, насколько сильно упало зрение. Может использоваться стандартная буквенная таблица или компьютерная рефрактометрия – скорее всего, она покажет наличие близорукости;
ультразвуковое исследование глаза для оценки состояния стекловидного тела и угла передней камеры;
биомикроскопия – исследование глазного дна, конъюнктивы и непосредственно хрусталика;
гониоскопия – визуализация передней камеры глазного яблока;
оптическая когерентная томография – неинвазивное исследование роговой оболочки, сетчатки, диска зрительного нерва.

При наличии механической травмы необходимо выполнить обзорную рентгенографию орбит.

Классификация

Вывих классифицируется по нескольким признакам.

По этиологии выделяют:

врожденный вывих, диагностированный при рождении;
приобретенный, полученный с течением времени вследствие внешних и внутренних причин.

По форме дилокации:

неполный вывих, т.е. подвывих, когда происходит неполный разрыв связки и хрусталик смещается в витреальную полость – место, где размещено стекловидное тело;
полный вывих.

Полный вывих, в свою очередь, классифицируется следующим образом:

вывих хрусталика в стекловидное тело, при этом он остается подвижным, т.е. имеет способность перемещаться, или зафиксированным вследствие спаечного процесса в области сетчатки или диска зрительного нерва;
вывих в переднюю камеру глаза. В этом случае страдает роговая и радужная оболочка, одновременно происходит подъем внутриглазного давления до критических значений. Необходимо хирургическое вмешательство;
мигрирующий вывих, при котором хрусталик обладает высокой степенью подвижности и способен перемещаться из витреальной полости в переднюю камеру. Сопровождается выраженным болевым синдромом.

Клиническая классификация вывиха производится по результатам осмотра пациента.

Лечение вывиха хрусталика глаза

При полном вывихе в качестве лечения показана рефракционная замена хрусталика, как правило, перед этим проводится витрэктомия – полное или частичное удаление стекловидного тела.

Целью хирургического вмешательства является извлечение хрусталика с глазного дна и его вывод в переднюю камеру. Это становится возможным с помощью использования особых соединений. Их вводят в полость стекловидного тела, и благодаря своему удельному весу они помогают хрусталику подняться.

Его дальнейшее удаление может производиться при ультразвуковом воздействии особым прибором – факоэмульсификатором. Факоэмульсификация возможна при низкой плотности ядра хрусталика. Если плотность высокая, используется другой прибор – факочоппер. В обоих случаях хрусталик разбивается на фрагменты и выводится наружу.

После этого хирург производит имплантацию интраокулярной линзы. В целях профилактики осложнений показано использование внутриглазных антибактериальных капель, а также капель с содержанием кортикостероидов.

Операция проводится с использованием местной анестезии.

Возможные осложнения

Самым распространенным осложнением является повышение внутриглазного давления. При отсутствии лечения, это может привести к развитию глаукомы, и в самом пессимистичном варианте к полной слепоте.

Довольно часто подвывих хрусталика сопровождается сопутствующими воспалительными офтальмологическими заболеваниями: конъюнктивитом, воспалением роговой оболочки, воспалением сетчатки. В тяжелых случаях может произойти разрыв сетчатки, что также грозит потерей зрения.

К возможным осложнениям относят грыжу стекловидного тела и неврит зрительного нерва – его поражение воспалительного характера. Лечение неврита проходит с применением антибиотиков.

Профилактика и прогноз

При выполненной рефракционной замене хрусталика нормальная острота зрения и циркуляция внутриглазной жидкости восстанавливается примерно в 70% случаев. Примерно у трети прооперированных больных легко развиваются различные осложнения, связанные с наличием воспалительного процесса.

Профилактические меры включают в себя соблюдение техники безопасности при выполнении работ, во время которых есть риск повредить зрительный аппарат. Если у человека имеются нарушения зрения: близорукость, дальнозоркость или астигматизм, ему следует носить очки или контактные линзы.

Автор статьи: Клокова Елизавета Викторовна, специалист для сайта glazalik.ru
Делитесь Вашим опытом и мнением в комментариях.

Источник

Эктопия хрусталика (лат. Ectopia lentis) — полное (вывих) или частичное (подвывих) смещение хрусталика с места обычного положения.

Этиология, патогенез[править | править код]

Врожденное недоразвитие, слабость или частичное отсутствие цинновых связок. Разрыв последних при тупой травме или дегенерации их и стекловидного тела.

Вывих хрусталика у собак и кошек[править | править код]

Чаще всего вывих хрусталика наблюдается у собак, но в редких случаях он встречаются у людей и кошек. В нормальном состоянии хрусталик удерживается цинновыми связками. Неправильное развитие этих связок приводит к частичному смещению хрусталика, обычно этому подвергаются оба глаза. Также вывих хрусталика может появиться в результате травм, образования катаракты (уменьшение диаметра хрусталика может растянуть и порвать цинновы связки), или глаукомы (увеличение глазного яблока также растягивает связки). У кошек вывих хрусталика может появиться как последствие увеита передней камеры глаза.

Вывих хрусталика в переднюю камеру глаза[править | править код]

При этом хрусталик давит на радужку и фактически перемещается в переднюю камеру глаза. В результате может возникнуть повреждение роговицы, развиться глаукома или увеит. Увеит (воспаление глаза) вызывает миоз (сужение зрачка), тем самым удерживая хрусталик в передней камере глаза, отток внутриглазной жидкости затрудняется и соответственно повышается внутриглазное давление, что приводит к глаукоме.[1] Вероятность успеха операции по удалению хрусталика больше, если она проводится до развития вторичной глаукомы (под успехом понимают улучшение зрения и нормальное внутриглазное давление).[2] Вторичная глаукома в результате вывиха хрусталика встречается у кошек реже, чем у собак, так как кошки обладают более глубокой передней камерой глаза, а на фоне хронических воспалений глаз чаще возникает разжижение стекловидного тела.[3] Вывих хрусталика в переднюю камеру глаза требует немедленного медицинского вмешательства.

Вывих хрусталика в заднюю камеру глаза[править | править код]

При этом хрусталик перемещается в стекловидное тело и лежит на глазном дне. Этот вид вывиха хрусталика менее проблематичен, хотя также может вызвать развитие глаукомы или воспалений глаза. Собакам с серьёзными симптомами полагается операция. Если удалить хрусталик до его дальнейшего перемещения в переднюю камеру глаза, то можно избежать возникновения вторичной глаукомы.[2]

Подвывих хрусталика[править | править код]

Частичное смещение хрусталика также встречается у собак и кошек. Симптомами являются: дрожание радужной оболочки (иридодонез) или хрусталика (факодонез), возможен так называемый эффект афакического серпа (отсутствия хрусталика)[4] , покраснение конъюнктивы, выпадение стекловидного тела в переднюю камеру глаза или его деструкция, изменение размера передней камеры глаза.[5] Хирургическое удаление хрусталика до развития полного вывиха помогает избежать вторичной глаукомы.[2] В качестве нехирургического способа лечения используют миотические препараты, которые сужают зрачок, и это не дает развиться полному вывиху в переднюю камеру глаза.[6]

Породная предрасположенность[править | править код]

Предрасположенностью обладают многие терьеры (силихем-терьер, джек-рассел-терьер, жесткошёрстный фокстерьер, рэт-терьер, тедди-рузвельт-терьер, тибетский терьер[7], карликовый бультерьер, шарпей, бордер-колли).[8] У тибетского терьера[5] и шарпея[9] тип наследования этой предрасположенности скорее всего аутосомно-рецессивный. Также предрасположенностью обладают лабрадор-ретриверы и австралийские пастушьи собаки.[10]

Заболевания человека, сопровождающиеся вывихом хрусталика[править | править код]

Частые случаи:

Синдром Марфана
Гомоцистинурия
Синдром Вейля-Марчезани
Дефицит оксидазы сульфита
Гиперлизинемия

Редкие:

Синдром Элерса — Данлоса
Синдром Крузона
Синдром Рефсума
Синдром Книста
Синдром Тричера Коллинза
Синдром Штурге-Вебера
Синдром Конради-Хюнерманна
Болезнь Пфаундлера
Синдром Робена
Синдром Вильдерванка
Деформация Шпренгеля

Лечение[править | править код]

При подвывихе и неосложненном вывихе — назначение корригирующих линз, если они улучшают зрение. При осложненном вывихе — операция удаления хрусталика.

Прогноз[править | править код]

При смещении хрусталика без осложнений коррекция значительно и стойко улучшает зрение. При осложненном вывихе прогноз определяется успешностью лечения и степенью изменения в глазу.

Примечания[править | править код]

↑ Ketring, Kerry I. Emergency Treatment for Anterior Lens Luxation (PDF). Proceedings of the North American Veterinary Conference (2006). Дата обращения: 22 февраля 2007. Архивировано 29 сентября 2007 года.
↑ 1 2 3 Glover T., Davidson M., Nasisse M., Olivero D. The intracapsular extraction of displaced lenses in dogs: a retrospective study of 57 cases (1984-1990) (англ.) // J Am Anim Hosp Assoc : journal. — 1995. — Vol. 31, no. 1. — P. 77—81. — PMID 7820769.
↑ Peiffer, Robert L., Jr. Diseases of the Lens in Dogs and Cats. Proceedings of the 29th World Congress of the World Small Animal Veterinary Association (2004). Дата обращения: 22 февраля 2007. Архивировано 20 апреля 2012 года.
↑ Lens. The Merck Veterinary Manual (2006). Дата обращения: 22 февраля 2007. Архивировано 20 апреля 2012 года.
↑ 1 2 Grahn B., Storey E., Cullen C. Diagnostic ophthalmology. Congenital lens luxation and secondary glaucoma (англ.) // Canadian Veterinary Journal (англ.)русск. : journal. — 2003. — Vol. 44, no. 5. — P. 427, 429—30. — PMID 12757137.
↑ Binder D.R., Herring I.P., Gerhard T. Outcomes of nonsurgical management and efficacy of demecarium bromide treatment for primary lens instability in dogs: 34 cases (1990-2004) (англ.) // J. Am. Vet. Med. Assoc. : journal. — 2007. — Vol. 231, no. 1. — P. 89—93. — doi:10.2460/javma.231.1.89. — PMID 17605669.
↑ Gelatt, Kirk N. (ed.). Veterinary Ophthalmology (неопр.). — 3rd. — Lippincott, Williams & Wilkins (англ.)русск., 1999. — ISBN 0-683-30076-8.
↑ Petersen-Jones, Simon M. Conditions of the Lens. Proceedings of the 28th World Congress of the World Small Animal Veterinary Association (2003). Дата обращения: 22 февраля 2007. Архивировано 20 апреля 2012 года.
↑ Lazarus J., Pickett J., Champagne E. Primary lens luxation in the Chinese Shar Pei: clinical and hereditary characteristics (англ.) // Vet Ophthalmol : journal. — 1998. — Vol. 1, no. 2—3. — P. 101—107. — doi:10.1046/j.1463-5224.1998.00021.x. — PMID 11397217.
↑ Johnsen D., Maggs D., Kass P. Evaluation of risk factors for development of secondary glaucoma in dogs: 156 cases (1999-2004) (англ.) // J Am Vet Med Assoc : journal. — 2006. — Vol. 229, no. 8. — P. 1270—1274. — doi:10.2460/javma.229.8.1270. — PMID 17042730.

Литература[править | править код]

Справочник практического врача, под ред. А. И. Воробьева, — М.: Медицина, 1982

Источник