Вывих бедер по наследству

Работами проф. Ратнера А.Ю. и соав. (1974, 1975, 1978, 1985, 1990) убедительно показано, что родовая травма часто являются причиной дальнейших многочисленных нарушений у ребёнка, включая ортопедических. Одним из таких нарушений является вывих бедра у ребёнка.

В 1994 году заведующий кафедрой детской неврологии Казанского ГИДУВа, заслуженный деятель науки РФ и республики Татарстан профессор Александр Юрьевич Ратнер ушёл из жизни. К сожалению его работы не всем доступны, а многим врачам и не известны. Частично восполним этот пробел, ознакомив с воззрениями проф. Ратнера А.Ю. и соав. на тему причин вывиха бедра у детей (по А.Ю. Ратнер. Неврология новорожденных. 7 издание. М. Лаборатория знаний, 2020 и А.Ю. Ратнер. Родовые повреждения спинного мозга у детей. Казань. Издательство Казанского университета. 1978).

История вопроса

В известной монографии на тему вывихов бедра О.Барта (1972) указано: “Несмотря на рост наших знаний, этиология заболевания не установлена до сих пор”. “Вопрос о патогенезе вывихов бедра является предметом живейшего спора” — писал Э.Э. Андерс.

А.А. Бобров в своём учении о вывихах (1896) указывал, ссылаясь на Гиппократа, настаивал на том, что “грубые и неумелые действия акушерки приводят к родовым вывихам, и что родовой вывих нужно непременно отмечать”. Humbert в 1838 году предполагал возможность развития вывиха бедра в результате “врожденного полиомиелита”, под которым с современных позиций следует скорее понимать нижний вялый парапарез, который в большинстве случаев имеет не инфекционную природу, а является следствием родовой травмы с повреждением спинного мозга ребёнка.

Guerin (1880) изучая изменения в мышцах, окружающих тазобедренный сустав, установил определённую патологию, которую объяснял “отставанием в развитии центральной нервной системы”, то есть расценивал вывихи как нейрогенные.

Тазовое или головное?

В.О. Маркс писал: “Среди младенцев, родившихся тазовым концом вперёд, вывих встречается в 10 раз чаще”. Muller и Seddon (1953) наблюдали 95 детей с врождённым вывихом бедра и 40 из них были рождены из тазового предлежания. Это привело авторов к убеждению: “имеется фактор, ответственный за высокую пропорцию ягодичных родов, связанных с вывихами бедра”.

З.Я. Ляндерс в 1939 году указывал: “Весьма большой интерес имеет вопрос о существовании связи между механизмом родового акта, или вернее говоря родоразрешением в ягодичном предлежании и вывихом в тазобедренном суставе. Наличие указаний на длительный родовой акт в ягодичном предлежании с таким вмешательсом, как тракция за ножку, неизбежно приводит к вывиху…”. Н.А. Новаченко в 1966 высказывает такое же мнение: “Почти каждый ребёнок, родившийся в ягодичном предлежании, имеет врождённый вывих бедра”.

Госпитальные или домашние роды?

Jones и Wood (1974) утверждают: “осложнённые роды, особенно ягодичные, вызывают более высокий процент неонатальной несостоятельности бёдер у новорожденных. При родах в госпитале патология в тазобедренном суставе была найдена в 50% случаев, при родах на дому с помощью семейных врачей несостоятельность бедра обнаруживалась только в 28% случаев”. Получается неожиданный вывод, что частота врожденного вывиха бедра у ребёнка зависит не только от предлежания плода (учащается в ягодичном предлежании), но и от того, где происходили роды — в стационаре, или на дому (А.Ю. Ратнер).

Миатонический синдром

Многие авторы обращают внимание на то, что у детей с вывихом бедра имеется диффузная мышечная гипотония. Сугубо ортопедические объяснения развития вывиха бедра на фоне “первичного расслабления связочного аппарата” и “мышечной вялостью” не выдерживают критики и должны сегодня рассматриваться с позиций представлений о миатоническом синдроме.

В 1896 году А.А. Бобров писал: Предполагающей причиной к образованию вывиха бедра является слабость мышц, которые своим сокращением могли бы противодействовать образованию вывиха”. Carter и Wilkinson придерживаются мнения, что “общая суставная вялость является важным предрасполагающим фактором в патогенезе вывиха бедра”. А.Т. Осьминина и Р.Л. Горбунова (1986) в подобных случаях пишут о “слабости связочного аппарата тазобедренного сустава”.

Важно, что перечисленные выше авторы приходят к мнению, что описываемые вывихи бедра — атонические. Именно гипотонией мышц объясняют многие ортопеды частые неудачи при оперативном лечении вывихов бедра.

Нейрогенный характер вывихов

В.И. Фишкин (1956), А.С. Ланцетова (1961), Sommerville (1959), Sharrard (1959), Jones (1962) описывали вывихи бедра у пациентов с параличами ног, объясняя вывих не собственно параличом, а присущей ему гипотонией мышц. Н.С. Брайловская (1959) указывает на то, что при параличах мышц нижних конечностей возникают разболтанные суставы “coxa laxans” и паралитические вывихи и подвывихи. Е.Н. Синицына и Н.Ф. Удалова (1972) описывали вторичные изменения в тазобедренных суставах у детей, перенёсших полиомиелит.

Jones в 1926 году писал: “Вялый паралич — условие, предрасполагающее к вывиху”. Sharrard (1959) обследовал 80 детей с нижним вялым парапарезом и у 75 из них обнаружил вывихи и подвывихи в тазобедренных суставах. Сообщения о первичном поражении спинного мозга и вторичных изменениях в суставах публиковали Hayers (1964), Chirls и Falla (1967), London (1975) и др.

Исследования А.Ю.Ратнера

А.Ю. Ратнер и соав. обследовали 283 ребёнка, находившихся под наблюдением по поповоду  вывиха, или подвывиха бедра. Более чем у половины (172 из 283 детей) неврологической патологии обнаружено не было, но у 111 детей с патологией тазобедренных суставов неврологические нарушения не вызывали сомнений. Это было 2 основных неврологических синдрома: нижний вялый моно- и парапарез и натальный миатонический синдром.

Две трети этих пациентов родились с различными акушерскими осложнениями. Четверть из них родились из тазового предлежания. Половина детей не прикладывалась к груди сразу после рождения в связи с тяжестью состояния, что подтверждает натальную патологию. Только у 5 из 111 детей при первичном ортопедическом осмотре в роддоме была заподозрена патология тазобедренного сустава, у остальных детей ни вывихов, ни подвывихов при рождении обнаружено не было. У 44 человек изменения в суставе были выявлены к исходу первого года жизни, а у 62 детей вывихи были замечены в более старшем возрасте. Важно, что у всех этих 62 больных при внимательном осмотре изменения в суставе оказались двусторонними.

Ретроспективная оценка физического развития этих пациентов выявила наличие слабости в ногах у детей, необычную позу ног по типу “позы лягушки”, дети позднее начинали ходить. Это показывает важность проведения тщательного неврологического обследования детей с задержкой темпа двигательного развития.

У половины основной группы обследуемых удалось выявить нижний вялый парапарез, свидетельствующий о натальной травме спинного мозга на уровне поясничного утолщения. В данном случае важно оценивать имеется ли парез в ноге, или нет, с учетом того, что в ортопедической литературе безо всяких на то оснований симптомы вялого паралича в ноге считаются типичными признаками вывиха или подвывиха бедра. Единственное верно то, что выявление вялого пареза в ногах с большой долей вероятности указывает на возможное существование вывиха в гомолатеральном тазобедренном суставе.

Симптомы вялого, или смешанного пареза

У таких детей обращает на себя внимание недостаточный объём движений в ногах, “вялость” ног, в более выраженных случаях ноги располагаются в “позе лягушки”. Характерна рекурвация в коленных суставах в связи с выраженной гипотонией мышц ног. Тонус мышц в дистальных отделах ног может быть различным: в более типичных случаях тонус снижен, стопа может быть приведена к голени, проявляя симптом “пяточных шпор”.

Другой вариант — тонус может быть даже повышен, так как ишемия в бассейне артерии Адамкевича никогда не ограничивается только зоной поясничного утолщения, но распространяется и выше на супрасегментарные отделы, захватывая пирамидные пути. Получается характерное сочетание: диффузная гипотония проксимальных отделов мышц бедра и локальный гипертонус дистальных. Такой — смешанный — парез ног типичен именно для натально обусловленного ишемического поражения спинного мозга.

Асимметрия складок

Асимметрия бедренных складок — симптом считающийся типовым для вывиха бедра является проявлением гипотрофии мышц, то есть признаком вялого пареза, следствием которого и является вывих бедра.

Симптом щелчка

В ортопедической литературе характерным признаком вывиха бедра является симптом “щелчка” — щелчок при попытке развести бёдра у ребёнка. Здесь уместно провести аналогию с акушерскими параличами рук, где у детей с грубыми вялыми парезами руки типичным считается симптом “щелчка Финка”, фактически являющийся признаком атонического подвывиха в плечевом суставе.

Симптом кукольной ножки

У детей с нижним вялым парапарезом нередко встречается симптом “кукольной ножки”: нога кажется как бы приставленной к ягодице, как у куклы, ягодичная складка при этом углублена и простирается значительно латеральнее обычного. Несмотря на относительную редкость этот симптом может помочь заподозрить вялый парез ноги и, следовательно, предположить возможность развития вторичных изменений в тазобедренном суставе.

Симптом распластанного живота

Симптом распластанного живота (Fontan, 1964) встретился в 20% исследуемых детей с вывихом бедра и вялым парезом той же ноги. Он заключается в дряблости, гипотонии мышц брюшной стенки. Hellsrom (1968) писал, что “расслабление брюшных мышц позволяет предположить вовлечение в процесс нижнего отдела грудной части спинного мозга”. А.Ю. Ратнер и соав. своими наблюдениями подтверждают важность этого симптома.

Утиная походка

Обычно у детей, страдающим врожденным вывихом бедра описывается типичная “утиная походка”, хотя с неврологических позиций такая походка в неменьшей степени характерна и для больных с миопатией и других пациентов, имеющих слабость мышц тазового пояса. такая же походка имеется у детей получивших родовую травму поясничного утолщения спинного мозга вследствие диффузного снижения мышечного тонуса в ягодичных мышцах и ногах. У некоторых пациентов “утиная походка” своеобразно сочетается с элементами степажа в связи с преобладанием пареза в дистальных отделах ног.

Косолапость

У детей имеющих нижний вялый парапарез нередко обнаруживается и косолапость. Это особенно ярко видно когда вялый парез сочетается с пирамидной симптоматикой в той же ноге, что типично для спинальной патологии. Сочетание гипотонии большей части мышц ноги с локальным гипертонусом других мышц приводит к косолапости. В клинике проф. А.Ю. Ратнера работами О.В. Никогосовой (1991) проблема нейрогенной косолапости была изучена достаточно подробно.

Гипотрофия мышц

Гипотрофия паретичных мышц у таких пациентов является типичной особенностью вялого пареза. Вот почему оценка трофики у пациентов с патологией в тазобедренных суставах очень важна, особенно в тех случаях, когда врач должен взять на себя смелость решить вопрос, является ли обнаруженный ортопедом вывих первичным, врождённым, или первична неврологическая симптоматика, а вывих развивается вторично.

По мнению А.Ю. Ратнера и соав. не менее чем у трети, а может быть и чаще, всех детей с подозрением на врожденный вывих или подвывих бедра выявляются натально обусловленные неврологические нарушения, приводящие к вторичным, нейрогенным, атоническим изменениям в тазобедренном суставе. 

Основных вариантов нейрогенных вывихов два:

• в одних случаях имеется натальная патология поясничного утолщения спинного мозга, проявляющаяся себя нижним парапарезом,
• при втором варианте наблюдаются последствия натального повреждения шейного отдела позвоночника и позвоночных артерий с ишемией ретикулярной формации ствола мозга, в результате чего развивается грубая диффузная мышечная гипотония.

При первом варианте грубая гипотония мышц выявляется только в ногах, при втором — она диффузна, но в обоих случаях спустя время — от нескольких недель до многих месяцев, то есть отсроченно, вследствие гипотонической «разболтанности» суставов развиваются вторичные изменения в тазобедренных суставах, которые раньше относили к разряду врождённых.

Литература

• А.Ю. Ратнер. Неврология новорожденных. 7 издание. М. Лаборатория знаний, 2020
• А.Ю. Ратнер. Родовые повреждения спинного мозга у детей. Казань. Издательство Казанского университета. 1978

Врач-остеопат Арсений Гуричев