Диссекция с интрамуральной гематомой

Нормальная аорта и возрастные изменения

Аорта характеризуется исключительной пропускной способностью, обеспечивая циркуляцию крови в объеме почти 200 миллионов литров в течение жизни человека. В дополнение к проводящей функции, в аорте также осуществляется регуляция и контроль системного сосудистого сопротивления и частоты сердечных сокращений за счет барорецепторов, расположенных в области дуги и восходящего отдела. Можно утверждать, что аорта выполняет роль «второго сердца» во время диастолы (функция Виндкессела), то есть сглаживает осцилляции давления, обусловленные интермиттирующим выбросом из левого желудочка, что наиболее важно не только для адекватной коронарной перфузии, но также необходимо для других органов и тканей. В норме диаметр аорты обычно не превышает 40 мм и характеризуется постепенным сужением в дистальном направлении. Данные параметры зависят от ряда факторов, включая возраст, пол, площадь поверхности тела и уровень артериального давления. Верхняя граница нормального значения диаметра корня аорты (99-процентиль) составляет 40 мм у мужчин и 34 мм у женщин. С возрастом в течение каждого десятилетия происходит увеличение размеров корня аорты примерно на 0,9 мм у мужчин и 0,7 мм у женщин соответственно.

01a

1 — Синусы Вальсальвы
2 — Синотубулярное соединение
3 — Восходящая аорты
4 — Начало дуги аорты
5 — Середина дуги аорты (место между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией)
6 — Начало нисходящей аорты
7 — Середина нисходящей аорты (среднее значение между пунктом №6 и №8).
8 — Нисходящая аорта на уровне диафрагмы
9 — Брюшная аорта на уровне чревного ствола

Терминология

Аневризма (истинная аневризма)
Псевдоаневризма (ложная аневризма)
Диссекция

Истинная аневризма

Локальное расширение аорты с увеличением её диаметра более 50% при сравнении с нормой

Ложная аневризма

заполнена кровью вследствие нарушения целостности артериальной стенки с экстравазацией крови и ограничением её периартериальной соединительной тканью, а не слоями стенки артерии (пульсирующая гематома).

Расслоение аорты (диссекция)

Нарушение целостности среднего слоя стенки аорты (медиа) с кровотечением в пределах и вдоль стенки аорты

Факт 1 и 2 и 3

Диссекция чаще возникает без аневризмы
Аневризма чаще возникает без диссекции.
Термин расслаивающей аневризмы аорты часто используется не корректно и его следует применять только в тех случаях, когда расслоение возникает в аневризме аорты.

Классификация патологии аорты

Травматические повреждения
Острые не-травматические поражения
- Острая диссекция
- Интрамуральная гематома
- Пенетрирующая язва
  - Формирование мешотчатой аневризмы
  - Сдавление прилежащих структур
  - Разрыв аорты

Хроническая диссекция
Острый тромбоз аорты
Воспалительные поражения аорты (аортиты)
Аномалии аорты

Для локализации патологии используют Стенфордскую классификацию.

Локализация патологии:

Стэнфорд А — восходящая аорта — оперативное вмешательство.
Стэнфорд B — ниже перешейка — медикаментозное лечение.

Классификация РА по её распространению.
Примечание: схемы РА класс 1, в котором выделяют типы I, II, и III по De Bakey.
Также изображены классы по Stanford A и В.
В типе III выделяют подтипы III A в III C. (подтип зависит от вовлечения грудной или брюшной аорты, по Reul и др.).

08a

Классификация острого аортального синдрома при расслоении.

Примечание:
Класс 1: Классическое РА с истинным и ЛП с или без связи между двумя просветами.
Класс 2: Интермуральная гематома.
Класс 3: Малозаметное или дискретное РА с выпячиванием стенки аорты. Псевдраневризма
Класс 4: Язва области атеросклеротической бляшки аорты с последующем разрывом бляшки.
Класс 5: Ятрогенное или травматическое РА, проявляется катетер-индуцированным разделением интимы.

Диссекция аорты

Диссекция определяется как разрушение среднего слоя её стенки, спровоцированного внутристеночным попаданием крови, с результирующим разделением слоев стенки аорты и последующим формированием истинный и ложный просвет, с или без сообщения между ними.
В большинстве случаев инициирующим состоянием является разрыв интимы, вследствие чего кровь попадает в плоскость расслоения — в среднюю оболочку аорты. Далее следующим этапом следует либо разрыв аорты в случае разрушения адвентиции, либо повторное попадание крови в просвет аорты через второй разрыв интимы.
Расслоение может быть антеградным или ретроградным.

Диссекция аорты является самой распространенной причиной острого аортального синдрома (70% случаев).
Частота встречаемости 1-10 : 100.000
Чаще у мужчин. В 70% случаев у пациентов с гипертонией.
При Stanford A смертность в 1-2% случаев после появления симптомов. Смертность достигает до 90% у нелеченных пациентов.
При Stanford B выживаемость составляет 85% при своевременном медикаментозное лечении (5 лет-70%).

Интересующая информация при оценке изображений.

Тип А или Тип B
Локализация патологического процесса
Какие дополнительные ветви вовлечены в патологический процесс? Дифференциация истинного от ложного просвета
Выявить осложнения (разрыв, окклюзия коронарных артерий, аортальная недостаточность)
Определить диаметры истинного и ложного просвета в проксимальной и дистальной части.
Оценить извитость подвздошных артерий

Рекомендации Кардиологического общества

Визуализации отслоенной интимы

Распространенность поражения в соответствии с анатомической сегментацией аорты
идентификация ложного и истинного просвета (если имеются)
локализация первичной (входной) и вторичных фенестраций (если имеются)
идентификация антеградного и/или ретроградного Ра
идентификация степени и механизма аортальной недостаточности
Вовлечение боковых ветвей
Обнаружение мальперфузии (плохой кровоток или его отсутствие)
Обнаружение ишемии органов (мозга, миокарда, почек, кишечника и т.д.)
Обнаружение выпота в перикард и его степени
Обнаружение и степень выпота в плевральную полость
Обнаружение периаортального кровотечения
Признаки кровотечения в средостение

Слева представлен пациент со Stanford A. Диссекция с четкой визуализируемой интимой.
Справа представлен пациент со Stanford B. Патология локализована в нисходящей аорте. «Точка входа» расположена ниже уровня левой подключичной артерии.

Радиологические находки

На ниже лежащих снимках представлен пациент с диссекцией типом B. Истинный просвет окружен кальцификацией. Истинный просвет узкий и подвергается компрессионным изменениям, обусловленных систолическим давлением.

При диссекции аорты интима визуализируется по старым данным только в 70% случаев, но связи с развитием техники данный показатель на сегодняшний день составляет выше 90%.
На ниже представленных изображениях представлена диссекция типа B.
Истинный просвет, окружен кальцификатами.
Истинный просвет уже, чем ложный просвет, а также четко визуализируется симптом клюва.
В ложном просвете локализован тромб, который контрастируется позже истинного просвета.

Истинный просвет

Как правило:
Окружен кальцификацией.
Меньше, чем ложный просвет.
Частая локализация чревный ствол, передняя мезентариальная артерия и правая почечная артерия.

Ложный просвет

Есть окклюзия тромбом или нет.
Замедленное контрастирование.
Шире, чем истинный просвет.
Имеет круговую конфигурацию
Симптом клюва.
Окружает истинный просвет при диссекции типа А

Ниже представлена диссекция, при которой ложный просвет шире истинного.
Истинный просвет уже и визуализируется более ярче при сравнении с ложным.
В ложном просвете есть процесс тромбообразование.
Истинный просвет обычно уже ложного, а также всегда вокруг истинного просвет возможно определить клинья, что является следствием постоянного систолического давления.
В данном случае представлено типичное прилежания ложного просвета к наружной кривизне дуги аорты.

Симптом паутинок — соединительные останки медии, который визуализируется в ложном просвете, который также часто тромбируется.
Если один просвет, окружен другим, то этот просвет является истинным, что всегда встречается при диссекциях типа А.
На нижележащих изображениях представления диссекция типа А. Истинный просвет окружен ложным, также визуализируется симптома клюва, что объясняется постоянным систолическим давлением.

Диссекция брахиоцефальных артерий

Всегда оцениваете тщательно каждую артерию, отходящую от дуги аорты, на предмет во влечения их в патологический процесс.

Диссекция абдоминальных артерий

При распространении патологического процесса диссекция может достигать уровня почечных артерий, чревного ствола и передней мезентариальной артерий.
Истинный просвет вовлекает в патологический процесс чревный ствол, переднюю мезентариальную и правую почечную артерию.
Просвет левой почечной артерии сужается при увеличении ложного просвета.
Нарушение перфузии органов обусловлено двумя механизмами:
1-статический — распространение диссекции непосредственно в просвет артерии. Хирургическое лечение стентирование.
2-динамический — ухудшение прохождения сосуда за счет наличия в просвете сосуда отслоенного слоя.
При оценке распространенности диссекции обратите внимание на извитость и кальцификацию подвздошных артерий, что важно для эндохирургов.

Расслоение стенки развивается быстро и обычно не по всей окружности сосуда, а в продольном направлении в виде ленты или спирали и редко ограничивается одним сегментом аорты. Отслоенная наружная оболочка растягивается, истончается. В случае спонтанного течения у большинства больных происходит разрыв аневризмы, почти всегда заканчивающийся летальным исходом, в перикард (у 50% больных), плевру и средостение (у 20%), в брюшную полость и забрюшинное пространство.
Вторичный разрыв внутренней оболочки обычно в области дистальной границы аневризмы с образованием ложного внутристеночного канала («doublebarrel-aorta» — «двуствольная аорта») и декомпрессией внутристеночной гематомы наблюдается относительно редко (у 10% больных). Редким исходом является тромбоз и облитерация внутристеночного канала.
Слева представлено прогрессирование диссекции до уровня чревного ствола, в просвете которого определяется ложный просвет, что значительно ухудшает перфузию органов.

Справа представлен пример вовлечения в патологической процесс передней мезентариальной и почечной артерии.

Если диссекция не проявляет себя клинически и перфузия органов в норме, то таких пациентов наблюдают.
Ниже представлены исследования пациента в разница в 2 года.

Гемиперикард, гемиторакс, гемомедиастенум

Гемиперикард, гемомедиастенум и гемиторакс являются грозными осложнениями диссекции аорты.
Ниже представлен пациент с полным тромбированием ложного просвета. Спустя 5 дней после первого обращения пациент жалуется на резкую боль в груди, а снимках визуализируется кровоток в ложном просвете.
Увы, но пациентка не могла продолжить лечение хирургически по разным причинам, поэтому лечилась медикаментозно.

Тромбированный просвет при диссекции vs аневризма с тромбом

Порой сложно дифференцировать тромбированный просвет при диссекции и аневризму с тромбом.
Если интима кальцинированна, то это очень помогает.Слева — тромбированный просвет при диссекции. Справа — аневризма с тромбом на внутренней стороне кальцинированной интимы.

Интрамуральная гематома

Интрамуральная гематома — это один из вариантов ОАС, когда происходит формирование гематомы в медии аорты при отстутствии ложного просвета и разрыва интимы (фенестрации).
ИМГ диагностируется на основании наличия утолщения стенки аорты >5 мм округлой формы или в виде полумесяца, и при отсутствии кровотока. Эта состояние может составлять 10-25% от всех случаев острого аортального синдрома. Вовлечение восходящей аорты и дуги аорты (тип А) происходит в 30% и 10% случаев, соответственно, в то время как поражение нисходящей грудной аорты (тип B) выявляется в 60-70% случаях.

Краткие факты
Спонтанное кровоизлияние в медиа, обусловленное разрывом мелких кровеносных сосудов, которые снабжают крупные кровеносные сосуды (vasa vasorum).
13% случаев нет дефицита пульса.
Трудно отличить от тромбированной диссекции аорты.
В 16-17% случаев осложняется в классическую диссекцию.
Смертность через год после выявления составляет около 25%.
Важная информация для клинициста
Тип А или Тип В по Stanford
Регресс интермуральный гематомы составляет до 80%
Предикторы летального исхода
— Восходящая аорта
— Толщина интрамуральной гематомы составляет более 2 см.
— Экссудативный перикардит (в меньшей степени плевральный выпот).

Интрамуральная гематома может персистировать или переходить аневризму или пенетрирующую язву.
Ассоциирование с пенетрирующей язвой аорты является худшим прогностическим признаком.
Выше представлена интрамуральная гематома, что на нативных КТ изображениях соответствуют гиперденсным изменениям. Кальцификация интимы, окружающая истинный просвет.

Выше представлен снимки того же пациента, что и выше, но с контрастным усилением.
Обратите внимание, что интрамуральная гематома не окружает спирально истинный просвет, что является патогномоничным признаком при дифференциальном диагнозе с диссекцией, но для выбора тактики лечения важным принципом остаётся классифицирование патологии на тип А или тип В по Stanford. Обратите внимание, что у данного пациента нет перикардиального выпота. Толщина гематомы составляет меньше 2 см, поэтому мы можем сказать, что регрессия интрамуральной гематомы типа В по Stanford с возможностью до 80%.

Пенетрирующая атеросклеротическая язва
Пенетрирующая атеросклеротическая язва определяется как язва атеросклеротической бляшки аорты, проникающая через внутреннюю эластическую пластинку в медию. Такие поражения составляют 2-7% от всех случаев острого аортального синдрома. Распространение язвенного процесса может либо привести к развитию интрамуральной гематомы, ложной аневризмы, или даже разрыву аорты или расслоению аорты. Естественное течение этого заболевания характеризуется прогрессивным расширением аорты и образованием мешотчатой или веретенообразной аневризмы, что особенно быстро происходит в восходящей аорте (тип А ПАЯ). Пенетрирующая атеросклеротическая язва часто встречается в условиях выраженного атеросклероза грудной аорты, бывает множественной, и может сильно различаться по размеру и глубине поражения сосудистой стенки. Наиболее распространенной локализацией данной патологии является средняя и нижняя трети нисходящей грудной аорты (тип B ПАЯ). Реже, язвы находятся в дуге аорты или брюшной аорте, в то время как вовлечение восходящей аорты наблюдается редко. Общими чертами больных с пенетрирующей атеросклеротической язвой являются пожилой возраст, мужской пол, курение табака, гипертензия, ишемическая болезнь сердца, хроническая обструктивная болезнь легких, и сопутствующие аневризмы брюшной аорты. Симптомы могут быть аналогичны тем, которые имеются при диссекции, хотя они более часто проявляются у пожилых пациентов и редко манифестируют в виде признаков мальперфузии органов. Симптомы могут указывать на экстренную ситуацию при вовлечении адвентиции и возможном разрыве аорты. КТ является методом выбора для диагностики пенетрирующей атеросклеротической язвы на основании выпячивания контрастированной медии через кальцинированную бляшку.

Основные факты:
— возникает у пациентов с системным атеросклерозом.
— основная причина саккулярных аневризм.
— частая локализация дуга или нисходящая аорта.
— часто выявляется множественное атеросклеротическое изъязвление аорты, что затрудняет хирургическое лечение, и данные пациенты лечатся медикаментозно.
— Такое неотложное состояние, как разрыв адвентиции аорты, встречается не так часто, как острый инфаркт миокарда, обусловленный системным атеросклерозом.

Какие данные важны клиницисту?
— Тип А или Тип В
— Количество: единичное или множественное поражение аорты.
— Осложнена ли пенетрирующая язва интрамуральной гематомой.
— Возможно ли эндоваскулярное лечение.

Радиологические находки
Обширная кальцификация интимы и атеросклеротические бляшки.
Выпячивания контрастированной медии через кальцинированную бляшку.
Возможно контрастное усиление стенки аорты.
Продольно расположенная интрамуральная гематома.

Ниже представлены типичные изменения, которые визуализируются на КТ при пенетрирующей язве аорты.

Осложнения.
Формирование саккулярной аневризмы.
Компрессия близлежащих структур.
Разрыв.
Большинство пациент имеют плохой прогноз в связи с диффузной органной недостаточностью, обусловленной генерализированным атеросклерозом.

Источник:

Scardio
The international Registry of Acute Aortic Dissection
2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease
Learn and LiveSMACC/AHA Pocket GuidelineBased on the 2010 ACCF/AHA/AATS/ ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVMGuidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic DiseaseMarch 2010
«Хирургия аорты и магистральных сосудов», А.А.Шалимов
Radiographia.ru
Radiology Assistant

Источник

Диссекция ВСА и ПА является частой причиной ИИ в молодом возрасте, реже – причиной изолированной шейной/головной боли. Диссекция представляет собой проникновение крови через разрыв интимы из просвета артерии в ее стенку с формированием интрамуральной гематомы (ИМГ), которая стенозирует/окклюзирует просвет артерии либо является источником артерио-артериальной эмболии, что в свою очередь приводит к ишемическому инсульту.

В последние годы в мире неуклонно растет интерес к диссекции артерий, кровоснабжающих головной мозг, – относительно новой и недостаточно изученной проблеме цереброваскулярных заболеваний. Ее основное клиническое проявление – ишемический инсульт (ИИ), чаще развивающийся в молодом возрасте. Изучение и прижизненная диагностика диссекции церебральных артерий стала возможной благодаря широкому внедрению в клинику магнитно-резонансной томографии (МРТ). МРТ позволяет безопасно для больного проводить повторное ангиографическое исследование, что важно для диагностики диссекции, поскольку она представляет собой динамическую патологию, а также с помощью режима Т1 с подавлением сигнала от жировой ткани (Т1 f-s) визуализировать непосредственно интрамуральную (внутристеночную) гематому (ИМГ) – прямой признак диссекции. Применение МРТ показало, что диссекция является весьма распространенной патологией, а не редкостью, как считалось ранее. Кроме того, стало очевидным, что диссекция церебральных артерий лишь в небольшом числе случаев приводит к летальному исходу, тогда как первоначально она рассматривалась как фатальное заболевание.

В России целенаправленное изучение диссекции церебральных артерий начали проводить с конца 90-х годов прошлого столетия в Научном центре неврологии РАМН (до 2007 г. – Научно-исследовательский институт неврологии РАМН) практически одновременно с исследованиями, выполняемыми за рубежом. Но первые морфологические описания отдельных случаев церебральной диссекции, клинически, однако, нераспознанной, были сделаны в 80-е годы XX в. в нашей стране Д. Е. Мацко, А. А. Никоновым и Л. В. Шишкиной и соавт. В настоящее время исследование данной проблемы ведут в Научном центре неврологии РАМН, где обследовано более 200 больных с прижизненно верифицированной диссекцией церебральных артерий, из которых более половины – больные с диссекцией внутренней сонной (ВСА) и позвоночной (ПА) артерий.

Диссекция церебральных артерий представляет собой проникновение крови из просвета артерии в ее стенку через разрыв интимы. Формирующаяся при этом ИМГ, разделяя слои артериальной стенки, распространяется по длине артерии на различное расстояние, чаще всего в сторону интимы, приводя к сужению или даже окклюзии просвета артерии, что служит причиной ишемии головного мозга. Стеноз незначительной степени, обусловленный ИМГ, клинически может протекать бессимптомно. Распространение ИМГ в сторону наружной оболочки (адвентиции) приводит к развитию псевдоаневризмы, которая может стать причиной изолированной шейно-головной боли, или к истинной расслаивающей аневризме. Тромбы, образующиеся в расслаивающей аневризме, являются источником артерио-артериальной эмболии и ИИ. Диссекция развивается как в магистральных артериях головы (ВСА и ПА), так и в их ветвях (средняя, задняя, передняя мозговые артерии, основная артерия). При этом большинство исследователей полагают, что диссекция чаще возникает в ВСА и ПА, чем в их ветвях. Вместе с тем нельзя исключить, что диссекция в ветвях ВСА и ПА часто недоучитывается из-за трудности визуализации в них ИМГ и ошибочно расценивается как тромбоз. Диссекция может развиваться в любом возрасте – от младенческого до пожилого, однако в большинстве случаев (по данным НЦ Неврологии РАМН – 75%) она наблюдается у лиц молодого возраста (до 45 лет). Отмечено, что при интракраниальном поражении возраст больных, как правило, меньше, чем при экстракраниальном, а при вовлечении ПА – меньше, чем при поражении сонных артерий. Распределение больных по полу также зависит от локализации диссекции: ВСА чаще поражается у мужчин, а ПА – у женщин. Диссекция обычно развивается у лиц, считающих себя здоровыми, не страдающих атеросклерозом, тромбофилией, сахарным диабетом и редко имеющих умеренную артериальную гипертонию.

Диссекция внутренней сонной артерии.

Основными провоцирующими факторами диссекции ВСА являются травма головы или шеи, как правило, легкая; физическая нагрузка с напряжением мышц плечевого пояса и шеи; наклоны, запрокидывание, повороты головы; прием алкоголя; текущая или предшествующая инфекция; прием контрацептивов или послеродовый период у женщин. В условиях предшествующей слабости артериальной стенки указанные факторы и состояния играют провоцирующую, а не каузальную роль, приводя к разрыву интимы и развитию диссекции, которая в этих случаях рассматривается как спонтанная.

Клинически диссекция ВСА чаще всего проявляется ИИ, реже – преходящим нарушением мозгового кровообращения (НМК). К более редким (менее 5%) ее проявлениям относятся изолированная шейная/головная боль, локализующаяся в большинстве случаев на стороне диссекции; изолированное одностороннее поражение черепных нервов вследствие их ишемии, когда питающие нерв артерии отходят от расслоенной ВСА; изолированный синдром Горнера, обусловленный воздействием ИМГ на периартериальное симпатическое сплетение, когда гематома в основном распространяется в сторону адвентиции и существенно не сужает просвет ВСА. Небольшие ИМГ могут протекать бессимптомно и случайно выявляются при МРТ. Характерный признак НМК при диссекции ВСА – головная/шейная боль. Боль, обычно тупая, давящая, реже пульсирующая, стреляющая, появляется за несколько часов или дней до ИИ на стороне диссекции. Ее причиной служит раздражение чувствительных рецепторов сосудистой стенки развивающейся в ней гематомой. Примерно у трети больных ИИ предшествует преходящее НМК в церебральном бассейне ВСА или глазничной артерии в виде кратковременного снижения зрения на стороне диссекции. НМК, как правило, развивается в бассейне средней мозговой артерии (СМА) и проявляется двигательными, чувствительными и афатическими нарушениями, которые в половине случаев выявляются утром при пробуждении, в другой половине случаев – во время активного бодрствования.

Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный, летальный исход наблюдается примерно в 5% случаев. Обычно он наступает при обширных инфарктах мозга, обусловленных диссекцией интракраниального отдела ВСА с переходом на СМА и переднюю мозговую артерию. У большинства же больных, особенно при поражении экстракраниального отдела ВСА, прогноз для жизни благоприятный и наблюдается хорошее восстановление нарушенных функций. При вовлечении интракраниального отдела ВСА и распространении диссекции на СМА либо при эмболии последней восстановление нарушенных функций значительно хуже.

Рецидивы диссекции возникают нечасто и обычно отмечаются в 1-й месяц после дебюта заболевания. Они могут появляться как в интактной, так и в уже подвергавшейся диссекции артерии.

Основной механизм развития ИИ – гемодинамический в условиях нарастающего стенозирующе-окклюзирующего процесса в ВСА, обусловленного ИМГ. Реже НМК развивается по механизму артериоартериальной эмболии. Ее источником служат тромбы, образующиеся в расслаивающей аневризме, тромбированные фрагменты ИМГ, попадающие в кровоток при вторичном прорыве интимы, или тромботические наслоения в месте разрыва интимы.

Диссекция позвоночной артерии.

Диссекция ПА, по данным большинства авторов, наблюдается несколько реже, чем диссекция ВСА. Однако нельзя исключить, что ПА вовлекается чаще, чем указано в литературе, так как многие случаи диссекции ПА, проявляющейся изолированной цервикоцефалгией, клинически не распознаются и статистически не учитываются.

Основные клинические признаки диссекции ПА – ишемические НМК и изолированная шейная/головная боль. Такая боль возникает примерно в трети случаев. К редким проявлениям относятся нарушения кровообращения в шейном отделе спинного мозга, изолированная радикулопатия, нарушение слуха. Более чем у трети больных диссекция обнаруживается в обеих ПА, причем диссекция одной ПА может быть причиной НМК, а второй ПА – причиной изолированной шейной/головной боли, либо клинически протекать бессимптомно и выявляется только при нейровизуализации. Характерной особенностью НМК при диссекции ПА, как и при диссекции ВСА, является ее ассоциация с шейной/головной болью на стороне расслоенной ПА. Обычно боль локализуется по задней поверхности шеи и в затылке, появляясь за несколько дней или 2–3 недель до очаговых неврологических симптомов. Боль часто возникает после повторных наклонов, поворотов головы, длительного нахождения головы в неудобном положении, реже – после травмы головы/шеи, как правило, легкой. Наблюдаемое при этом натяжение ПА при слабости сосудистой стенки вызывает разрыв интимы и инициирует диссекцию. Причинами шейной/головной боли при диссекции ПА служат раздражение болевых рецепторов артериальной стенки формирующейся в ней гематомой, а также ишемия мышц шеи, в кровоснабжении которых участвуют ветви ПА. Еще одна особенность НМК состоит в том, что часто (около 80%) она развивается в момент поворота или наклона головы. Очаговые неврологические симптомы – атаксия, вестибулярные нарушения, реже – расстройство чувствительности, дизартрия, дисфагия, дисфония, парезы.

Наиболее частым механизмом развития НМК при диссекции ПА является артерио-артериальная эмболия. На это указывают клинические проявления (острое развитие симптомов ишемии головного мозга, обычно во время активного бодрствования, часто при повороте/наклоне головы) и результаты ангиографии (наличие у большинства больных гемодинамически незначимых стенозов, которые существенно не нарушают церебральную гемодинамику и обеспечивают дистальное продвижение эмболов). Источником эмболии многие исследователи считают фрагменты ИМГ, попадающие в кровоток при вторичном прорыве интимы. По мнению других исследователей, это внутрисосудистые пристеночные тромбы, сформировавшиеся в месте разрыва интимы. Решающее значение в верификации диссекции ВСА и ПА имеет нейровизуализационное исследование, в первую очередь МРТ в режиме ангиографии (МРА) и МРТ в режиме Т1 f-s, позволяющие выявить ИМГ. Наиболее частым характерным ангиографическим признаком диссекции ВСА/ПА является неравномерный, реже – равномерный пролонгированный стеноз («симптом четок», или «нитки бус», «симптом струны»), предокклюзионное конусообразное сужение просвета ВСА («симптом пламени свечи»). Такие характерные ангиографические признаки диссекции, как расслаивающая аневризма и двойной просвет, встречаются значительно реже. Диссекция представляет собой динамическую патологию: стенозы ВСА/ПА, обусловленные ИМГ, во всех случаях полностью или частично разрешаются через 2–3 месяца. Реканализация исходной окклюзии, вызванной диссекцией, наблюдается только в половине случаев. Характерными МРТ-признаками диссекции служат ИМГ, которая визуализируется в режиме Т1 f-s на протяжении ≥2 месяцев, и увеличение наружного диаметра артерии. Следует иметь в виду, что в течение 1-й недели заболевания ИМГ при МРТ в режиме Т1 f-s не выявляется, поэтому диагностическое значение приобретают компьютерная томография (КТ) и МРТ в режиме Т2 f-s.

В большинстве случаев с течением времени происходит хорошее или полное восстановление нарушенных функций. Диссекция ПА может рецидивировать. Через 4–15 месяцев рецидив отмечен у 10% пациентов.

Морфологическое исследование артерий мозга при диссекции играет основополагающую роль в выяснении причин слабости артериальной стенки, приводящей к диссекции. Оно позволяет выявить расслоение, истончение, а иногда и отсутствие внутренней эластической мембраны, участки фиброза в интиме, неправильную ориентировку миоцитов в медии. Предполагается, что изменение сосудистой стенки обусловлено генетически детерминированной слабостью соединительной ткани, в первую очередь патологией коллагена. Однако мутации в гене коллагена не обнаружены. Впервые в мире сотрудниками НЦ неврологии РАМН высказано предположение, что причиной слабости артериальной стенки является митохондриальная цитопатия. Это подтвердило исследование биоптатов мышц и кожи. При гистологическом и гистохимическом исследовании мышц обнаружены красные рваные волокна, изменение реакции на сукцинатдегидрогеназу и цитохромоксидазу, субсарколеммальный тип окрашивания в волокнах с сохранной реакцией. Электронно-микроскопическое исследование артерий кожи выявило изменения митохондрий, вакуолизацию, отложение жира, липофусцина и гликогена в клетках с измененными митохондриями, отложения кальция в экстраклеточном матриксе. Комплекс выявленных изменений, характерн