Что такое гематома гипоталамуса
Гамартома гипоталамуса — редкое заболевание, которое могут лечить не в каждой стране.
На сегодня уже разработаны методики операционного лечения этого заболевания.
Однако для него нужны высококвалифицированные врачи, специальное оборудование и послеоперационное сопровождение больных.
Ведущие клиники за рубежом
Гамартома гипоталамуса: причины и симптомы
Такой отдел мозга, как гипоталамус, осуществляет интеграцию функций различных систем организма, играет очень важную роль в обеспечении работы многих органов, контролирует железы внутренней секреции. Поэтому патология данного органа может вызывать множество проблем в организме.
Гамартома считается доброкачественным образованием. Она представляет собой опухолевидный узел, который состоит из тех же клеток, что и орган. Однако это образование оказывает давление на гипоталамус и нарушает его функционирование.
Почему образуется гамартома? Нарушение развития клеток и тканей в этом случае происходит в эмбриональной стадии развития человека, то есть эта патология является врождённой. Первые проявления могут быть на первом году жизни, хотя описаны случаи, когда это происходит во взрослом состоянии.
Поскольку это образование доброкачественное, то растёт оно медленно, и проявления возникают не сразу. При небольших размерах гамартомы гипоталамуса заболевание может оставаться недиагностированным.
Читайте о лечении эпилепсии в клиниках Германии здесь. Цены, отзывы и видео о лечении эпилепсии в немецких центрах.
Как проявляется гамартома
- Пароксизмы,
- Эпилептические припадки,
- Эндокринные нарушения,
- Поведенческие нарушения.
Среди признаков у больных гамартомой гипоталамуса можно отметить такое проявление, как приступы неконтролируемого смеха или плача, нарушения в поведении проявляются в виде неконтролируемой агрессии. Заболевание вызывает задержку психического развития, в то же время эндокринные нарушения приводят к преждевременному физическому развитию и преждевременному половому созреванию.
Именно преждевременное половое созревание часто становится причиной обследования ребёнка на предмет гамартомы гипоталамуса. Такие симптомы могут быть единственным проявлением болезни, но могут сочетаться с расстройствами памяти, внимания, отставанием в развитии.
Кто-то преимущественно сталкивается с судорогами, у кого-то больше страдает когнитивная сфера. Тогда дети не могут сосредоточиться, у них плохая память, они неусидчивы. У взрослых гамартома гипоталамуса чаще проявляется в виде эпилептических припадков без неврологических проявлений. Поскольку симптомы гамартомы гипоталамуса неспецифичны, и заболевание встречается довольно редко, то и диагностика может запаздывать.
Клинические проявления болезни гипоталамуса:
- Передний гипоталамус: гипертермия, бессонница, несахарный диабет, истощение.
- Задний гипоталамус: гипотермия, кома, летаргический сон, апатия.
- Медиальный гипоталамус: чрезмерная жажда, несахарный диабет, ожирение, агрессивность, карликовость.
- Дугообразное ядро и воронка: гипопитуатаризм.
- Латеральный гипоталамус: истощение, апатия, отсутствие ощущения жажды.
Ведущие специалисты клиник за рубежом
Как диагностируется болезнь
Диагностика данной патологии основана на неврологическом осмотре и обследовании пациента, инструментальных методах. Также проводятся анализы на половые гормоны.
Обследование включает оценку:
- Рефлексов,
- Чувствительности кожи,
- Функций мозжечка,
- Работы вестибулярного аппарата.
Основные методы диагностики гамартомы гипоталамуса — компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы помогают понять размеры, расположение опухоли, её форму. Компьютерная томография даёт изображение послойное. Гамартома гипоталамуса на МРТ-изображениях выглядит как узел однородной структуры с четкими контурами.
Электроэнцефалограмма мозга, которая является основным методом обследования при эпилептических припадках, в случае гамартомы гипоталамуса оказывается неэффективной.
Методы лечения
Медикаментозное лечение гамартомы гипоталамуса позволяет скорректировать эндокринные нарушения и такое их проявление, как преждевременное половое созревание. Метод наблюдения и консервативного лечения подходит при небольших размерах гамартомы, при отсутствии выраженных клинических проявлений. Для терапии приступов в большинстве случаев медикаментозное лечение не подходит, так как не приносит эффекта.
Основной способ лечения — это операция по удалению гамартомы. Однако операция с трепанацией черепа не приносит желаемых результатов, поскольку очень велик риск послеоперационных осложнений и летального исхода. В более современном варианте операция на головном мозге проводится эндоскопическими или микрохирургическими методами.
В Клиниках США и Германии выполняются эндоскопические операции, во время которых на опухоль оказывается воздействие с помощью лазера.
Самый эффективный метод лечения гамартомы гипоталамуса — стереотаксическая радиохирургия.
На данный момент самым эффективным методом считается стереотаксическая радиохирургия.
Показания к стереотаксической радиохирургии:
- Малая эффективность или отсутствие эффективности от лекарственной терапии,
- Прогрессирование заболевания.
Преимущества стереотаксической радиохирургии:
- Высокая эффективность:
- уменьшение опухоли на 80-90%,
- прекращение приступов или уменьшение их числа,
- улучшение психического развития,
- устранение поведенческих расстройств.
- Малая инвазивность операции.
- Маленький процент осложнений.
Полное название метода лечения — стереотаксическая радиочастотная термокоагуляция. Она проводится с использованием магнитно-резонансной томографии. Непосредственно к опухоли направляется луч, который коагулирует её. Она как бы скукоживается, уменьшаясь примерно на половину.
Далее через некоторое время может понадобиться ещё одна такая же операция, после которой гамартома становится совсем маленькой и не оказывает заметного давления на гипоталамус, что позволяет ему практически полностью восстановить свои функции.
Статистика
Гамартома гипоталамуса — редкая опухоль, и считается, что она встречается у 1 из 200 тыс. детей во всем мире.
Эту опухоль находят у 50% мальчиков и 16% девочек с истинным преждевременным половым развитием.
Однако, точное количество таких больных неизвестно.
Стереотаксическая термокоагуляция за рубежом
Наибольших успехов достигли в лечении гамартомы гипоталамуса в Японии, в городе Ниигата. Здесь уже 15 лет работает Центр гамартомы гипоталамуса при Национальном госпитале.
Самое успешное лечение гамартомы гипоталамуса в Японии.
Именно в этом учреждении и был создан метод стереотаксической радиохирургии. За это время в Центре прооперировано уже более 100 человек с гамартомой гипоталамуса.
Стоимость операции по стереотаксической термокоагуляции в Центре гамартомы гипоталамуса – 25.000-50.000 долларов США. Сумма будет зависеть от расположения и размеров опухоли.
Вы знаете, что это такое Хорея Гентингтона? Всё о симптомах и лечении наследственной болезни.
О медикаментозном лечении склероза сосудов головного мозга тут. Симптомы болезни и лечение народными средствами.
Пройдя по следующему адресу, можно подробно узнать об ангиографии сосудов головного мозга https://mdtur.com/lechenie/neuro/angiografiya-sosudov-golovnogo-mozga.html. Цены и отзывы о процедуре.
Роды в Турции — как это происходит
Прогноз развития заболевания
Несмотря на доброкачественный характер гамартомы гипоталамуса, в прогнозе это заболевание чаще всего носит прогрессирующий характер. Если оно проявляется приступами, то они становятся чаще и длительнее.
Если основное проявление — преждевременное половое развитие, то очень быстрыми темпами происходит развитие скелета и половых органов при отставании других систем. Возникает значительный дисбаланс в организме. В результате человек может полностью лишиться возможности вести нормальный образ жизни.
Дополнительную информацию смотрите в разделе Нейрохирургия.
Источник
Гамартома гипоталамуса имеет форму шара, относится к доброкачественным образованиям. Для нее не характерен интенсивный рост или распространение на соседние области. Клетки почти соответствуют основной ткани гипоталамуса, считается, что это порок развития.
Эмбриональная ткань под влиянием повреждающих факторов не полностью приобретает свойства зрелой, а ее клетки начинают ускоренно делиться. Гамартома в гипофизарно-гипоталамической зоне является редкой находкой. Из-за раздражения близлежащих структур мозга возникают судорожные приступы и эпизоды насильственного смеха. Выделение гонадотропного гормона в постоянном режиме приводит к преждевременному половому созреванию.
Более 95% случаев гамартом гипоталамуса возникают в семьях, где не было ранее опухолей головного мозга, поэтому наиболее вероятной причиной является врожденная мутация генов. Ее могут спровоцировать неблагоприятные воздействия на женщину в период беременности.
Опухоль может сочетаться с другими отклонениями развития. При синдроме Паллистера-Холла дети рождаются с деформациями конечностей, костей лица, закрытым задним проходом.
Симптомы у детей:
- Судорожный синдром. У больных обнаруживают приступы эпилептических судорог, которые сочетаются с наиболее характерным признаком – краткими эпизодами насильственного смеха, больше похожего на всхлипывания. Они могут продолжаться от нескольких секунд до минуты. Частота возникновения бывает от 1-3 раз в день до нескольких раз за час.
У младенцев их выявление обычно затруднено, так как они похожи на кишечные колики. К подростковому периоду внезапный смех или плач становится менее частым, как правило, отмечаются частичные или общие судорожные припадки.
Приступ эпилептических судорог
- Расстройства мышления и психики. Нарушения в умственном развитии проявляются снижением способностей к познанию: нарушением памяти, затруднением концентрации внимания, низкой усидчивостью, слабой успеваемостью в школе. Дети становятся агрессивными, нетерпеливыми, у них наблюдается нестабильный или сниженный эмоциональный фон, бывают депрессивные состояния.
По мере взросления нередко возникает инфантильность, отсутствие интереса к окружающему. У половины пациентов выявляют снижение интеллекта разной степени выраженности.
Снижение интеллекта
- Эндокринные нарушения. Преждевременное половое созревание является типичным для гамартомы. Оно может быть единственным признаком болезни. У детей раньше срока (до подросткового периода) появляются волосы в подмышечных впадинах, на лобке, у мальчиков – на лице, грубеет голос. Увеличиваются наружные половые органы и молочные железы у девочек. Могут начаться менструальные выделения с 5-8 лет. Останавливается рост тела.
Диагностика опухоли включает: МРТ, анализы крови на половые гормоны, электроэнцефалограмму (ЭЭГ).
Электроэнцефалограмма ребенку
Лечение гамартомы гипоталамуса:
- Консервативная терапия. При судорожном синдроме назначают препараты на основе натрия вальпроата ( «Депакин», «Конвулекс») или карбамазепина («Финлепсин», «Тегретол»). Раннее половое созревание нередко удается приостановить введением аналогов гонадолиберина («Золадекс», «Декапептил»).
- Операция показана при размерах опухоли более 1,5 см, а также пациентам, которых медикаментозное лечение не избавляет от судорожных приступов. Хирургическим доступом к гипоталамусу могут быть носовые ходы, трепанация черепа с прохождением между полушариями, глазница, полость третьего желудочка мозга.
- Наиболее перспективным методом удаления является радиохирургия: кибер-нож, гамма-нож и новалис-нож. Лучи направляют с разных сторон, а их точку пересечения находят при помощи компьютерной томографии. После сеанса пациент может быть сразу же выписан. Эффект от процедуры появляется через несколько месяцев или даже лет. Некоторым больным необходимо повторное облучение.
Гамма-нож и МРТ
- Если у пациента имеется тяжелая симптоматика, требуется экстренное лечение, то в опухоль могут быть введены зонды, на которые подается тепловое излучение, ткани нагреваются до 60 градусов, а клетки гамартомы разрушаются. Результат от стереотаксической термоабляции ощущается сразу же.
- Магнитная и электрическая стимуляция. Для терапии неосложненных случаев гамартомы используют низкочастотное магнитное поле. Оно действует на головной мозг в ритмичном режиме. Точкой приложения являются очаги, которые проявляют эпилептическую активность по данным ЭЭГ. Такой способ тормозит нейроны мозга, повышает уровень ГАМК (гамма аминомасляной кислоты), обладающей противосудорожным действием.
Аналогичный эффект дает транскраниальная микрополяризация. В этом случае сигналы поступают от электродов, проводящих постоянный ток низкой силы.
Транскраниальная магнитная стимуляция
Само наличие гамартомы не является поводом для определения группы инвалидности. Если у ребенка нет приступов судорог, а преждевременное половое созревание удается компенсировать медикаментами, проведена операция, то он может вести обычную жизнь.
Третья группа присваивается при эпилептических припадках, которые не сопровождаются нарушением умственного развития. Если имеются признаки снижения интеллектуальных способностей, для обучения требуются особые условия, то медкомиссия может установить вторую группу.
Инвалидами первой группы считают больных, которые из-за заболевания полностью утрачивают возможность самостоятельного ухода, обучения, лишены шанса на получение специального образования и трудовой деятельности в дальнейшем.
Наиболее благоприятный прогноз наблюдается при изолированных эндокринных нарушениях. При помощи гормональной терапии удается остановить продукцию половых гормонов до пубертатного (подросткового) периода. Так как у всех аналогов гонадолиберина имеется обратимый эффект, то такая терапия может быть прекращена , а баланс гормонов не нарушается.
Успешное удаление гамартомы гипоталамуса
Удовлетворительного результата удается достичь и при своевременном проведении операции. Если гамартому выявили на стадии, когда симптоматика незначительна, проведено удаление радиоволновым методом, то можно рассчитывать на практически полное выздоровление.
Наиболее опасным вариантом являются опухоли крупных размеров. Их удаляют прямым доступом при помощи трепанации черепа, что нередко сопровождается осложнениями.
Читайте подробнее в нашей статье о гамартоме гипоталамуса.
Что такое гамартома гипоталамуса
Эта опухоль имеет форму шара, относится к доброкачественным образованиям. Для нее не характерен интенсивный рост или распространение на соседние области. Клетки почти соответствуют основной ткани гипоталамуса, поэтому высказывается предположение, ч то она является не типичным новообразованием, а пороком развития.
МРТ гамартома гипоталамуса
Эмбриональная ткань под влиянием повреждающих факторов не полностью приобретает свойства зрелой, а ее клетки начинают ускоренно делиться. Гамартома в гипофизарно-гипоталамической зоне является редкой находкой. Из-за раздражения близлежащих структур мозга у больных возникают судорожные приступы и эпизоды насильственного смеха. Выделение гонадотропного гормона гипоталамуса в постоянном режиме приводит к преждевременному половому созреванию.
Рекомендуем прочитать статью об аденоме гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах появления аденомы гипофиза, симптомах опухоли головного мозга у мужчин и женщин, классификации болезни, а также о диагностике и лечении аденомы гипофиза.
А здесь подробнее об МРТ гипофиза.
Причины болезни
Более 95% случаев гамартом гипоталамуса возникают в семьях, где не было ранее опухолей головного мозга, поэтому наиболее вероятной причиной является врожденная мутация генов. Ее могут спровоцировать неблагоприятные воздействия на женщину в период беременности:
- вирусные болезни;
- эмоциональные потрясения;
- курение, алкоголизм;
- применение медикаментов;
- сахарный диабет;
- отравления токсичными веществами;
- ионизирующее излучение.
Беременность при сахарном диабете
Опухоль может сочетаться с другими отклонениями развития. При синдроме Паллистера-Холла дети рождаются с деформациями конечностей, костей лица, закрытым задним проходом.
Симптомы у детей
В клинической картине могут сочетаться несколько симптомокомплексов в равной степени или преобладать неврологические либо эндокринные нарушения.
Судорожный синдром
У больных обнаруживают приступы эпилептических судорог, которые сочетаются с наиболее характерным признаком – краткими эпизодами насильственного смеха, больше похожего на всхлипывания. Они могут продолжаться от нескольких секунд до минуты.
Частота возникновения бывает от 1-3 раз в день до нескольких раз за час. У младенцев их выявление обычно затруднено, так как они похожи на кишечные колики. К подростковому периоду внезапный смех или плач становится менее частым, как правило, отмечаются частичные или общие судорожные припадки.
Эпилептические судороги
Расстройства мышления и психики
Нарушения в умственном развитии проявляются снижением способностей к познанию:
- нарушением памяти;
- затруднением концентрации внимания;
- низкой усидчивостью;
- слабой успеваемостью в школе.
Дети с гамартомой становятся агрессивными, нетерпеливыми, у них нестабильный или сниженный эмоциональный фон, бывают депрессивные состояния. По мере взросления нередко возникает инфантильность, отсутствие интереса к окружающему. У половины пациентов выявляют снижение интеллекта разной степени выраженности.
Депрессивное состояния у ребенка
Эндокринные нарушения
Преждевременное половое созревание является типичным для гамартомы. Оно может быть единственным признаком болезни. У детей раньше срока (до подросткового периода) появляются волосы в подмышечных впадинах, на лобке, у мальчиков – на лице, грубеет голос. Увеличиваются наружные половые органы и молочные железы у девочек. Могут начаться менструальные выделения с 5-8 лет. Из-за возрастания количества половых гормонов в крови останавливается рост тела.
Диагностика
При выявлении у больного типичных клинических проявлений гамартомы рекомендуется такой комплекс обследования:
- МРТ – самый точный способ диагностики. В Т1 режиме очаг имеет низкую интенсивность, а в Т2 ̶ переменную гиперинтенсивность. Важно обеспечить неподвижность ребенка, поэтому процедура проводится после введения успокаивающих препаратов;
- анализы крови на половые гормоны – содержание, как правило, выше возрастной нормы;
- ЭЭГ обнаруживает очаги патологического возбуждения.
Электроэнцефалография (ЭЭГ)
Лечение гамартомы гипоталамуса
Используют медикаментозные и хирургические способы лечения.
Консервативная терапия
При судорожном синдроме назначают препараты на основе натрия вальпроата («Депакин», «Конвулекс») или карбамазепина («Финлепсин», «Тегретол»). Раннее половое созревание нередко удается приостановить введением аналогов гонадолиберина («Золадекс», «Декапептил»).
Операция
Показана при размерах опухоли более 1,5 см, а также пациентам, которых медикаментозное лечение не избавляет от судорожных приступов. Хирургическим доступом к гипоталамусу могут б быть носовые ходы, трепанация черепа с прохождением между полушариями, глазница, полость третьего желудочка мозга.
Наиболее перспективным методом удаления является радиохирургия: кибер-нож, гамма-нож и новалис-нож. Все эти способы предполагают прицельное лучевое воздействие в место расположения гамартомы. Лучи направляют с разных сторон, а их точку пересечения находят при помощи компьютерной томографии. После сеанса пациент может быть сразу же выписан.
Эффект от процедуры появляется не сразу, а через несколько месяцев или даже лет. Некоторым больным необходимо повторное облучение.
Радиохирургия
Если у пациента имеется тяжелая симптоматика и требуется экстренное лечение, то в опухоль могут быть введены зонды, на которые подается тепловое излучение, ткани нагреваются до 60 градусов и клетки гамартомы разрушаются. Результат от стереотаксической термоабляции ощущается сразу же.
Магнитная и электрическая стимуляция
Для терапии неосложненных случаев гамартомы используют низкочастотное магнитное поле. Оно действует на головной мозг в ритмичном режиме. Точкой приложения являются очаги, которые проявляют эпилептическую активность по данным ЭЭГ. Такой способ тормозит нейроны мозга, повышает уровень ГАМК (гамма-аминомасляной кислоты), обладающей противосудорожным действием.
Аналогичный эффект дает транскраниальная микрополяризация. В этом случае сигналы поступают от электродов, проводящих постоянный ток низкой силы.
Транскраниальная микрополяризация
Дают ли инвалидность
Само наличие гамартомы не является поводом для определения группы инвалидности. Если у ребенка нет приступов судорог, а преждевременное половое созревание удается компенсировать медикаментами, проведена операция, то он может вести жизнь, не отличающуюся от жизни сверстников.
Третья группа присваивается при эпилептических припадках, которые не сопровождаются нарушением умственного развития. Если имеются признаки снижения интеллектуальных способностей, для обучения требуются особые условия, то медкомиссия может установить вторую группу.
Инвалидами первой группы считают больных, которые из-за заболевания полностью утрачивают возможность самостоятельного ухода, обучения, лишены шанса на получение специального образования и трудовой деятельности в дальнейшем.
Смотрите на видео о гамартоме гипоталамуса:
Прогноз для детей
Наиболее благоприятный прогноз наблюдается при изолированных эндокринных нарушениях. При помощи гормональной терапии удается остановить продукцию половых гормонов до пубертатного (подросткового) периода. Так как у всех аналогов гонадолиберина имеется обратимый эффект, то такая терапия может быть прекращена и баланс гормонов не нарушается.
Удовлетворительного результата удается достичь и при своевременном проведении операции. Если гамартому выявили на стадии, когда симптоматика незначительная, проведено удаление радиоволновым методом, то можно рассчитывать на практически полное выздоровление.
Наиболее опасным вариантом являются опухоли крупных размеров. Их удаляют прямым доступом при помощи трепанации черепа, что нередко сопровождается осложнениями.
Рекомендуем прочитать статью о гипотиреозе у детей. Из нее вы узнаете о причинах появления гипотиреоза у детей, классификации, симптомах, а также о диагностике состояния и лечении гипотиреоза.
А здесь подробнее о синдроме Нельсона.
Гамартома гипоталамуса занимает промежуточное положение между опухолью и врожденной аномалией развития. Причина появления – нарушение формирования органа при генетических мутациях. Типичные симптомы: судорожные припадки, насильственный смех, психоэмоциональные расстройства, раннее половое развитие.
Для выявления нужна МРТ. Лечение бывает медикаментозным, оперативным ( традиционным способом или радиоволновым). В тяжелых случаях больным может быть определена группа инвалидности.
Источник