Болезнь ожоги от света
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 4 мая 2020;
проверки требуют 3 правки.
Болезнь Гю́нтера — эритропоэтическая порфирия. Названа в честь описавшего болезнь в 1911 году немецкого врача Ганса Гюнтера[1]. Встречается крайне редко: менее 1 случая на 1,000,000 новорожденных[2].
Симптомы[править | править код]
Хроническая фоточувствительность, поражения кожи и разрушение красных клеток крови. Поражённые избегают света, поскольку он вызывает жжение; также у них имеются выраженный диффузный гипертрихоз, рубцы и эритродонтия (окрашивание зубов в красный цвет)[3].
Чаще болезнь Гюнтера проявляется уже на 1-м году жизни, но иногда — и позже (на 4-5-м годах). Наряду с нормальным клоном эритроцитов у больных существует и патологический клон, в клетках которого в связи с ферментным дефектом накапливается много уропорфирина.
Воспаления и язвы поражают хрящи, уши, нос, веки, изменяя и деформируя их. Постепенно человек становится живой мумией. Больные должны быть максимально возможно изолированы от солнечного света[4].
Характерны повышенно развитый волосяной покров (гипертрихоз, густые брови, длинные ресницы), розовато-коричневое окрашивание зубов (эритродонтия) в связи с отложением в эмали и дентине порфиринов. При исследовании в ультрафиолетовых лучах зубы дают яркое пурпурно-красное свечение[5].
Типично выделение мочи красного цвета — симптом, ранее всего замечаемый родителями больного ребёнка. Определяется увеличение селезёнки (иногда — и печени), сочетающееся с гемолитической анемией. Летальный исход может наступить ещё в детстве.
Схема наследования болезни Гюнтера, наличие мутации показано белым закрашиванием половины фигуры, болезнь — сплошным белым фоном.
Генетика[править | править код]
Заболевание обусловлено редкой рецессивной мутацией в локусе 10q26.1-q26.2[6],[7] на длинном плече 10-й хромосомы, которая приводит к нарушению метаболизма гема, обусловленное недостаточностью фермента Uroporphyrinogen III synthase[8], и очень высокой фоточувствительности кожных покровов.
Лечение[править | править код]
Радикального лечения не существует.
В литературе есть сообщения о нескольких случаях успешного применения трансплантации костного мозга для лечения пациентов с болезнью Гюнтера[9]. Тем не менее, долгосрочные результаты неизвестны. Опасные для жизни инфекционные осложнения ограничивают применение этого терапевтического подхода[10],[11],[12].
Бета-каротин, активированный уголь, холестирамин неэффективны даже в больших дозах. Переливание эритроцитарной массы немного улучшает течение болезни, однако эффект от этой процедуры непродолжительный, а возможный риск при регулярных трансфузиях превышает потенциальную пользу. Пациентов нужно оберегать от солнечных лучей, применять специальные фотозащитные средства. Одежда должна максимально скрывать кожу от света. На окна дома и автомобиля следует наклеить плёнку, отражающую ультрафиолет. Люминесцентные лампы необходимо заменить на лампы накаливания[13].
Болезнь в телесериалах[править | править код]
- В телесериале «Чёрная лагуна» сын Лусии Томас болен болезнью Гюнтера, как и в российской адаптации «Закрытая школа» у мальчика Данилы, сына Тамары (школьный врач).
- В 7-й части 2-го сезона сериала «Секретные материалы» рассказывается о трёх молодых людях, страдающих от болезни Гюнтера в гипертрофированной форме.
- Главный герой фильма «Тёмная сторона Солнца».
- В телесериале «Доктор Хаус» (3 сезон, 9 серия) доктор Роберт Чейз диагностировал эритропоэтическую протопорфирию у маленькой девочки Элис.
- В фильме «Другие» Алехандро Аменабара с Николь Кидман в главной роли (2001) этим недугом болеют дети главной героини.
- В телесериале «Касл» болезнь есть у одного из свидетелей убийства.
- В фильме «Полночное солнце» заболевание у главной героини Кэти (Белла Торн).
- В телесериале Бетвумен
- В телесериале «Закрытая школа» болеет сын Тамары Славиной, Данила
Примечания[править | править код]
- ↑ Madan P., Schaaf C.P., Vardhan P., Bhayana S., Chandra P., Anderson K.E. [www.blackwell-synergy.com/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0905-4383&date=2007&volume=23&issue=6&spage=261 Hans Gunther and his disease] (англ.) // Photodermatology, Photoimmunology and Photomedicine (англ.)русск.. — 2007. — Vol. 23, no. 6. — P. 261—263. — doi:10.1111/j.1600-0781.2007.00323.x. — PMID 17986065. (недоступная ссылка)
- ↑ Thadani H. Regular review: Diagnosis and management of porphyria // BMJ. — 2000. — 17 июня (т. 320, № 7250). — С. 1647—1651. — ISSN 0959-8138. — doi:10.1136/bmj.320.7250.1647. [исправить]
- ↑ Pannier, E; G. Viot, M.C. Aubry, G. Grange, J. Tantau, C. Fallet-Bianco, F. Muller, D. Cabrol. Congenital erythropoietic porphyria (Günther’s disease): two cases with very early prenatal manifestation and cystic hygroma (англ.) // Prenatal Diagnosis : journal. — 2002. — 9 December (vol. 23, no. 1). — P. 25—30. — doi:10.1002/pd.491.
- ↑ Balwani, M; Desnick, R.J. The porphyrias: advances in diagnosis and treatment. (англ.) // Hematology / the Education Program of the American Society of Hematology. American Society of Hematology. Education Program : journal. — 2012. — Vol. 2012. — P. 19—27. — PMID 23233556.
- ↑ Congenital erythropoietic porphyria. New Zealand Dermatological Society. Дата обращения 13 декабря 2014.
- ↑ OMIM 606938
- ↑ OMIM 263700
- ↑ Deybach J.C., De Verneuil H., Boulechfar S., Grandchamp B., Nordmann Y. Point mutations in the uroporphyrinogen III synthase gene in congenital erythropoietic porphyria (Gunther’s disease) (англ.) // Blood (англ.)русск. : journal. — American Society of Hematology (англ.)русск., 1990. — Vol. 75, no. 9. — P. 1763—1765. — ISSN 0006-4971. — PMID 2331520.
- ↑ Harada FA, Shwayder TA, Desnick RJ, Lim HW. Treatment of severe congenital erythropoietic porphyria by bone marrow transplantation. J Am Acad Dermatol. Aug 2001;45(2):279-82.
- ↑ Desnick RJ, Astrin KH. Congenital erythropoietic porphyria: advances in pathogenesis and treatment. Br J Haematol. Jun 2002;117(4):779-95.
- ↑ Kauffman L, Evans DI, Stevens RF, Weinkove C. Bone-marrow transplantation for congenital erythropoietic porphyria. Lancet. Jun 22 1991;337(8756):1510-1
- ↑ Tezcan I, Xu W, Gurgey A, Tuncer M, Cetin M, Oner C, et al. Congenital erythropoietic porphyria successfully treated by allogeneic bone marrow transplantation. Blood. Dec 1 1998;92(11):4053-8
- ↑ Hebel, Jeanette Congenital Erythropoietic Porphyria Treatment & Management. Medscape. Дата обращения 13 декабря 2014.
Некоторые внешние ссылки в этой статье ведут на сайты, занесённые в спам-лист. Эти сайты могут нарушать авторские права, быть признаны неавторитетными источниками или по другим причинам быть запрещены в Википедии. Редакторам следует заменить такие ссылки ссылками на соответствующие правилам сайты или библиографическими ссылками на печатные источники либо удалить их (возможно, вместе с подтверждаемым ими содержимым). Список проблемных ссылок
|
Источник
Солнечный ожог представляет собой воспаление кожи, вызванное чрезмерным воздействием ультрафиолетовго (УФ) излучения. Аналогичные ожоги можно получить, если проводить много времени под искусственным солнцем солярия. Ультрафиолетовое излучение также может нанести вред и глазам.
Солнечный ожог может вызвать необратимые повреждения. Так, ожоги, полученные в раннем возрасте, увеличивают риск развития рака кожи в будущем. К тому же, многократное чрезмерное ультрафиолетовое облучение может оставить шрамы, веснушки, привести к сухости и преждевременному старению кожи, повышает риск развития катаракты и макулярной дегенерации – одной из основных причин развития слепоты
УФ-лучи – это невидимые световые волны, источником которых является как солнце, так и лампы солярия.
Солнце испускает три основных типа ультрафиолетовых лучей:
- Ультрафиолетовые лучи А (УФ – A)
- Ультрафиолетовые лучи B (УФ – B)
- Ультрафиолетовые лучи C (УФ – C)
Лишь А- и B-излучение достигает поверхности Земли, ультрафиолетовые лучи С задерживаются озоновым слоем. Хотя до сих пор считалось, что именно УФ-В является наиболее вероятной причиной рака кожи, недавние исследования показали, что лучи типа А также могут быть весьма опасны.
Наиболее интенсивное ультрафиолетовое излучение отмечается в середине дня в период с 10 до 15 часов, особенно в конце весны, летом и в начале осени. Но даже более слабое зимнее солнце способно нанести вред коже и глазам.
Интенсивность излучения зависит от высоты и широты: чем выше над уровнем море и чем ближе к экватору, тем оно сильнее.
Кроме того, УФ-излучение имеет свойство «отскакивать» от отражающих поверхностей, таких как снег, вода или песок. Таким образом, у лыжника, пловца, рыбака или просто человека, лежащего на пляже, повышается риск такого «отраженного» облучения.
Симптомы солнечного ожога
- Кожа в месте ожога воспаляется и краснеет, прикосновение к ней причиняет боль.
- В течение нескольких дней после воздействия солнца кожа может припухнуть, покрыться волдырями или корочкой. У некоторых людей может появиться сыпь.
- Иногда повышается общая температура тела. В этом случае следует опасаться обезвоживания.
- Тяжесть симптомов зависит, главным образом, от следующих факторов:
- Типа кожи
- Местоположения и продолжительности пребывания на солнце
- Лекарственных препаратов, которые вы принимаете
- Степени защиты крема от солнца.
Иногда явные симптомы солнечного ожога отсутствуют, но длительное пребывание на солнце все равно сказывается на коже, повышая риск образования морщин, веснушек и рака кожи.
Симптомы тяжелого солнечного ожога (солнечного удара)
В тяжелых случаях могут наблюдаться следующие симптомы (их появление требует срочной медицинской помощи):
- Лихорадка
- Головокружение
- Озноб
- Тошнота
- Учащенный пульс
- Учащенное дыхание
- Обезвоживание
- Появление на коже болезненных волдырей
- Шок с потерей сознания
Первая помощь при солнечном ожоге
При подозрении на солнечный удар следует незамедлительно обращаться за медицинской помощью. В ожидании врача пострадавшему нельзя давать пить холодную воду (от этого усиливается озноб), компрессы также должны быть пропитаны не холодной, а прохладной водой.
При симптомах средней тяжести пострадавший должен пить как можно больше, чтобы предотвратить обезвоживание. Кроме того, необходимо:
- Сделать прохладные компрессы (можно смочить одежду), чтобы снизить температуру тела и уменьшить болевые ощущения
- Принять прохладную ванну без мыла (оно еще сильнее раздражает обожженную кожу). Кожу после ванны ни в коем случае нельзя вытирать, достаточно просто слегка промокнуть ее
- Нанести увлажняющий или смягчающий лосьон или крем. В данном случае необходимо предварительно посоветоваться с врачом, поскольку некоторые косметические средства содержат бензокаин, который может вызвать аллергическую реакцию, а ряд мазей замедляет заживление кожи, перекрывая доступ к ней кислорода
- При наличии волдырей следует сделать повязку на пораженный участок, чтобы предотвратить проникновение инфекции
- При сильном дискомфорте можно принять обезболивающие препараты.
Лечение солнечного ожога
В настоящее время лечение солнечных ожогов направлено, главным образом, на уменьшение симптомов. В основном это пероральное или местное применение нестероидных противовоспалительных препаратов, которые способствуют уменьшению не только воспалительного процесса, но и болевых ощущений.
Использование в данном случае стероидных препаратов, таких как, например, преднизон, нецелесообразно, поскольку препарат не способствует скорейшему заживлению и, к тому же, имеет ряд побочных эффектов.
Крем с алоэ вера хотя и не заживляет непосредственно сам ожог, облегчает некоторые симптомы.
Что касается местных анестетиков (бензокаин), то они способствуют облегчению симптомов, но их эффективность при лечении солнечных ожогов недостаточно подтверждена результатами клинических испытаний.
Стоит ли обращаться к врачу по поводу солнечного ожога?
В легких случаях можно этого не делать. Однако каждый, кто перенес серьезный солнечный ожог, не говоря уже о солнечном ударе, должен сообщить об этом – чтобы случай был зафиксирован в медицинской карте. В дальнейшем это поможет врачу, например, при выявлении признаков рака кожи или других проблем со здоровьем, которые может вызвать солнечный ожог.
Почему кожа загорает под ультрафиолетовыми лучами?
Оттенок кожи зависит о количества в ней пигмента меланина. В результате воздействия ультрафиолетового излучения усиливается выработка меланина, кожа темнеет. Загар, в свою очередь, до некоторой степени защищает кожу, ведь меланин блокирует некоторые из УФ-лучей.
Кто наиболее подвержен солнечному ожогу?
Лица с определенными нарушениями пигментации кожи (например, альбиносы) и лица с особо светлой кожей имеют повышенный риск получить солнечные ожоги. В дерматологии выделяют шесть типов кожи с точки зрения их чувствительности к ультрафиолетовому излучению.
Типы 1 и 2: Высокая чувствительность
- Первый тип – это блондины или рыжеволосые с очень светлой (бледной или молочно-белой) кожей (возможно с веснушками), которая никогда не загорает. Такие люди могут получить ожог, находясь под полуденным летним солнцем менее получаса.
- Кожа второго типа чуть более темная, возможно с веснушками способная приобрести легкий загар, но при непродолжительном пребывании на солнце легко обгорает.
Типы 3 и 4:Средняя чувствительность
- Третий тип кожи (так называемый среднеевропейский) темнее, чем кожа второго типа. Пребывая на солнце, ее обладатели могут получить умеренный ожог или светло-коричневый загар.
- Кожа четвертого типа оливкового цвета имеет низкий риск ожога. Хорошо загорает до средне-коричневого цвета.
- Типы 5 и 6:Низкая чувствительность
- Кожа 5 типа смуглая. Ожоги редки, загар темный.
- Люди с кожей шестого типа имеют черную кожу и никогда не обгорают.
Зачастую бывает сложно определить тип кожи, основываясь только на ее цвете. Для уточнения необходимо знать, насколько быстро она обгорает и насколько сильно загорает.
Солнце и болезни
При некоторых заболеваниях ультрафиолетовое излучение способно нанести коже серьезный вред в виде серьезных ожогов, волдырей и даже язв. Вот некоторые из них:
- Альбинизм: у людей с классическим окулокутанным альбинизмом наблюдается отсутствие меланина в коже и глазах, поэтому они весьма чувствительны к воздействию ультрафиолетовых лучей и подвержены ожогам
- Системная красная волчанка: у тех, кто страдает этим заболеванием, наблюдается воспаление тканей, включая кожу на лице. Характерная для волчанки «бабочка» на носу и щеках очень чувствительна к УФ-лучам (фактически солнечное излучение ухудшает кожные и даже системные проявления волчанки).
- Порфирия: для этого заболевания характерен дефицит ферментов, участвующих в синтезе гема (части фермента гемоглобина, который отвечает за перенос кислорода от органов дыхания к тканям) при повышенной выработке порфиринов. Стимулирование излишков порфиринов в коже УФ-лучами приводит к ее хроническому воспалению и образованию волдырей (эти кожные проявления являются отличительной особенностью некоторых форм порфирии).
- Витилиго: является относительно распространенным нарушением, при котором на коже развиваются белые депигментированные участки, крайне чувствительные к солнечному свету.
- Пигментная ксеродерма: данное нарушение является результатом унаследованной гиперчувствительности к канцерогенному воздействию ультрафиолетовых волн. Солнечный свет при этом заболевании вызывает необратимые повреждения ДНК, поэтому пациенты с пигментной ксеродермой в сотни раз более подвержены раку кожи, чем остальные люди.
Солнце и лекарства
Целый ряд медикаментов обладает фотосенсибилизирующим эффектом, то есть повышают чувствительность кожи к воздействию солнечных или искусственных ультрафиолетовых лучей. Это некоторые нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики тетрациклиновой группы, сульфаниламиды, диуретики, препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний, противодиабетические лекарства, ряд психотропных средств и некоторые препараты для лечения акне.
Солнце и рак
Длительное пребывание на солнце способно спровоцировать три вида рака кожи: злокачественную меланому, базальноклеточную карциному, и плоскоклеточную карциному.
Злокачественная меланома – наиболее опасная формой рака кожи, которая, как правило, развивается из родинки (иногда она возникает на абсолютно чистом участке кожи). В отличие от родинки, меланома имеет неровные границы, в основном черный или коричневый цвет (хотя иногда бывает красноватой, белой или голубоватой).Злокачественная меланома быстро метастазирует, однако при своевременной диагностике в большинстве случаев поддается лечению. Поздно диагностируемая меланома может привести к летальному исходу.
Базальноклеточная карцинома растет медленнее и метастазирует реже, чем меланома. Она представляет собой плоский участок кожи жемчужного оттенка с чуть вдавленным центром и полупрозрачными краями, может кровоточить. Базальноклеточная карцинома обычно локализуется на голове, шее, верхней части тела и руках. Если ее не лечить, она может нанести серьезный вред здоровью.
Плоскоклеточная карцинома – загрубевший или покрытый чешуйками участок кожи, который может кровоточить и не поддается воздействию смягчающих кремов. Если плоскоклеточную карциному не лечить, она распространяется на другие части тела.
И базальноклеточная, и плоскоклеточная карцинома, если их диагностировать на ранней стадии, имеют высокий процент излечимости, поэтому необходимо ежегодно проходить осмотр у дерматолога на предмет выявления рака и предраковых состояний кожи.
Профилактика рак кожи заключается в следующем:
- Ограничьте время пребывания на солнце и избегайте солнечных ванн с 10.00 до 15.00 часов.
- Носите защитную одежду: широкополые шляпы, брюки, рубашки с длинным рукавом (темные плотные ткани защищают кожу лучше, чем легкие и светлые).
- Помните, что обгореть можно даже в облачную погоду (облака не задерживают ультрафиолетовые лучи) или находясь в воде.
- Помните, что песок, вода и снег отражают солнечные лучи и увеличивают вероятность солнечного ожога
- Используйте солнцезащитные кремы с солнцезащитным фильтром не менее 15 SPF, а при светлой коже защитный фактор должен быть еще выше. Крем необходимо наносить за несколько минут до выхода на улицу и чаще обновлять его.
Как работают солнцезащитные фильтры
Солнцезащитные фильтры призваны защищать кожу от ультрафиолетового излучения. Однако важно помнить, что многие из них являются барьером лишь для ультрафиолетовых лучей типа В и в меньшей степени спасают от излучения типа А.
Все солнцезащитные фильтры подразделяются на две большие группы:
- Физические солнцезащитные фильтры рассеивают и отражают излучение типа А и В. В их состав входят такие вещества, как окись цинка, двуокись титана, хлорид железа, ихтиол и тальк. Использование физических солнцезащитных фильтров не слишком удобно с косметической точки зрения, так как они (за исключением окиси цинка) имеют темный цвет и пачкают одежду.
- Химические солнцезащитные фильтры, наоборот, поглощают ультрафиолетовые лучи, как правило, типа В. Это пара-аминобензойная кислота (правда, она весьма аллергена) и ее производные, салицилаты, производные камфары. В последнее время разработана также защита от УФ-А: дибензоилметан, бензофенон, производные камфары.
Наиболее эффективно сочетание химических и физических солнцезащитных фильтров.
Что такое SPF?
SPF – солнцезащитный фактор, указывающий на то, сколько времени кожа может «безнаказанно» находиться на солнце. Время высчитывается в сравнении с тем периодом, за который незащищенная кожа может слегка загореть. Например, если для этого требуется 20 минут, то с SPF 15 при правильном применении дает возможность принимать солнечные ванны 300 минут.
Солнцезащитное средство принято наносить достаточно плотным слоем за 15-30 минут до выхода под солнце. Повторное нанесение рекомендуется через 1-2 часа, правда, некоторые эксперты рекомендуют проделывать это чаще. Минимальная защита для большинства людей, по мнению специалистов, должна составлять 15 SPF.Срок годности солнцезащитного фильтра (в среднем он составляет около трех лет) также имеет значение. Если он истек, кремом от загара пользоваться не стоит.
Могут ли антиоксиданты защитить от солнечных ожогов?
Антиоксиданты – это природные или синтетические вещества, которые предотвращают окислительные реакции, стабилизируя свободные радикалы, защищая тем самым клетки от повреждения. Поскольку ультрафиолет способствует образованию свободных радикалов, то теоретически – антиоксиданты: витамины А, С, Е и зеленый чай годятся в качестве защиты кожи. Правда, эта теория пока не подтверждена клиническими испытаниями.
Коротко о солнечных ожогах
- Солнечные ожоги способны стать причиной необратимых повреждений и рака кожи.
- Ультрафиолетовые лучи типов А и В могут нанести сильный вред коже.
- Ультрафиолетовые лучи отражаются от воды, снега, песка.
- Наилучший способ не допустить солнечного ожога – это не находиться долго на солнце.
- Солнцезащитные средства и одежда могут уменьшить вред наносимый солнцем.
- Выходя на улицу, наносите солнцезащитный крем и чаще обновляйте его.
Источник